Objetivo: O objetivo deste estudo foi relatar a atuação fisioterapêutica na abordagem de desmame da ventilação mecânica invasiva em lactente acondroplásico traqueostomizado. Método: Foram utilizadas informações do banco de dados do Hospital Guilherme Ãlvaro. Foram analisados do prontuário os dados maternos (Idade, pré-natal, números de gestações, antecedentes obstétricos e tipo de parto), dados do recém-nascido (idade gestacional, peso de nascimento, apgar, altura), evolução clÃnica do paciente e abordagem fisioterapêutica realizada. Resultados: Foram feitas varias tentativas de desmame da ventilação mecânica invasiva neste lactente acondroplásico, mas devido ao insucesso do desmame ventilatório o mesmo permaneceu por tempo prolongado em ventilação mecânica. Foi necessário realizar a traqueostomia, com a qual apresentou melhora ventilatória e evolução do desmame, mas alguns fatores associados levaram a piora clÃnica e ao óbito deste lactente.