Objetivos: Este estudo visa analisar o manejo clínico e as estratégias cirúrgicas para tumores desmoides, focando em um relato de caso específico de uma paciente de 55 anos. O objetivo é proporcionar uma compreensão mais profunda das complexidades associadas à fibromatose desmoide e discutir as opções de tratamento eficazes. Métodos: O estudo consiste em um relato de caso detalhado de uma paciente com tumor desmoide, manejo clínico e as estratégias cirúrgicas. A paciente, uma mulher de 55 anos, apresentou queixas de dor abdominal e desconforto, com dificuldades em realizar atividades físicas devido à dor. A investigação diagnóstica incluiu ressonância magnética (RNM) e tomografia computadorizada (TC) do abdome e pelve. Resultados: A RNM revelou uma massa na parede abdominal anterior, deslocada para a direita e estendendo-se ao interior do ventre muscular do reto abdominal adjacente, com gordura no seu interior. A TC do abdome total identificou uma formação ovalada no subcutâneo profundo da parede abdominal na região epigástrica. O diagnóstico diferencial incluiu granuloma cicatricial, tumor desmoide e cicatriz reacional. A paciente foi liberada pelos especialistas cardiológico e anestesista e submetida à herniorrafia incisional. A cirurgia revelou uma tumefação na região da parede abdominal localizada na linha média, que exacerbava com a manobra de Valsalva, acompanhada de dor local e desconforto. Foi realizada uma herniorrafia epigástrica com colocação de tela de 15x15 cm. A paciente relatou melhora significativa dos sintomas após a cirurgia. Conclusão: O manejo de tumores desmoides, especialmente em casos complicados por herniação de parede abdominal, requer uma abordagem multidisciplinar para diagnóstico e tratamento. A análise do caso destacou a importância da avaliação cuidadosa através de exames de imagem e o planejamento cirúrgico adequado para alcançar resultados positivos. A combinação de técnicas cirúrgicas adequadas e suporte pós-operatório eficaz é importante para a gestão de complicações associadas aos tumores desmoides e à fibromatose localmente agressiva.