Objetivo: analisar as ações realizadas pelo enfermeiro durante o acompanhamento ao paciente hemofílico, visando sua qualidade de vida. Metodologia: estudo de revisão integrativa. A busca foi executada em abril de 2020, nas bases de dados EBSCO, SCIELO e LILACS, utilizando os descritores hemofilia; fatores de coagulação; cuidados de enfermagem; qualidade de vida. Resultados: evidenciou a dificuldade relacionada a qualidade de vida dos pacientes acometidos pela patologia, consequentemente a falta de adesão ao tratamento adequado e também as dificuldades encontradas durante sua vida no âmbito social. Conclusão: a inserção de uma equipe multiprofissional no atendimento do hemofílico, mostrou que auxilia o paciente em vários âmbitos. Observou-se também que o enfermeiro é o profissional que atua mais próximo desses pacientes e de sua família.Descritores: Hemofilia; Fatores de coagulação; Cuidados de enfermagem; Qualidade de vida
