Relato de caso: as malformações congênitas pulmonares são raras e variam quanto à sua forma de apresentação clínica e gravidade, podendo manifestar-se em qualquer idade. A anamnese e o exame físico foram instrumentos essenciais, além, da entrevista com os familiares para que o diagnóstico de agenesia pulmonar e dextrocardia fossem confirmados de forma rápida e as intervenções de enfermagem e médicas implementadas em tempo recorde e o paciente recebesse alta sem sequelas além das consequências já deixadas pela doença desde sua infância. Conclusão: compreender o diagnóstico é um processo permeado por inquietudes e requer uma avaliação minuciosa dos pacientes a fim de minimizar danos irreversíveis. Sendo assim, a sistematização da assistência de enfermagem é um recurso ímpar que viabiliza a organização da assistência pelo enfermeiro e possibilita utilizar sistemas de classificação da prática de enfermagem, planejamento e avaliação da assistência além de detectar indicadores clínicos, gerando melhora no prognóstico do paciente.
Case report: congenital pulmonary malformations are rare and vary in their clinical presentation and severity and may manifest at any age. Anamnesis and physical examination were essential tools, as well as interviews with family members so that the diagnosis of pulmonary agenesis and dextrocardia could be confirmed quickly and nursing and medical interventions implemented in record time and the patient was discharged without sequelae beyond the consequences already left by the disease since its childhood. Conclusion: understanding the diagnosis is a process permeated by concerns and requires a thorough evaluation of patients in order to minimize irreversible damage. Thus, the systematization of nursing care is a unique resource that enables the organization of care by the nurse and enables the use of nursing practice classification systems, planning and assessment of care, as well as detecting clinical indicators that improve patient’s prognosis.