Objetivo: Apresentar aspectos clínicos e alterações radiológicas observados em um caso de doença de Behçet. Metodologia: A pesquisa foi realizada através da investigação de um paciente com diagnóstico de doença de Behçet apresentando aneurisma de artéria pulmonar. Descrição do caso: Paciente com história de úlceras orais e genitais dolorosas recorrentes. Apresentou quadro de edema e dor em região cervical, sendo diagnosticado com trombose de veia jugular interna e braquiocefálica direita. Evoluiu com quadro de dispneia, dor torácica, hemoptise, hematêmese, sendo diagnosticado aneurisma de artéria pulmonar, além de apresentar úlceras dolorosas, sendo diagnosticado doença de Behçet. Discussão: Pela classificação do International Study Group for Behçet’s Disease, a presença de úlceras orais recorrentes e mais duas das seguintes alterações - úlceras genitais, lesões oculares típicas (uveíte, vasculite retinal), lesões de pele características, ou um teste de patergia positivo definem o diagnóstico da doença de Behçet. Ainda que seja uma manifestação rara, atingindo menos de 5% dos doentes, o envolvimento da artéria pulmonar é a forma de complicação vascular mais temida. Conclusão: Podemos concluir que é importante considerar o diagnóstico de Behçet, pois essa patologia pode afetar diversos vasos de qualquer calibre no organismo, podendo resultar em tromboflebite, estenose arterial, oclusões e aneurismas.
