Introdução: O angiofibroma nasofarÃngeo juvenil (ANJ) é um tumor fibrovascular raro de etiologia desconhecida,
com poucos estudos que analisam sua patogênese.
Objetivo: Revisar a patogênese do ANJ, com ênfase nos aspectos genéticos e moleculares.
Método: Foram revisados todos os artigos pertinentes indexados no PUBMED e LILACS e capÃtulos de livros
de referência publicados entre 1959 e 2007.
Resultados: A seletividade do ANJ em relação ao sexo pode ser explicada por acúmulos intranucleares do receptor
androgênico e de beta-catenina, um coativador que aumenta a sensibilidade do tumor a andrógenos.
As alterações genéticas observadas no ANJ acometem mais freqüentemente cromossomos sexuais.
Inúmeros fatores de crescimento parecem estar implicados na patogênese do tumor. O fator II de
crescimento sÃmile a insulina é altamente expresso, enquanto que o fator de crescimento endotelial
vascular e o fator beta transformador do crescimento são liberados por células estromais e podem
influenciar o crescimento e a vascularização do ANJ.
Conclusão: Apesar da escassez de dados sobre a etiologia e patogênese do ANJ, fatores genéticos e moleculares
parecem colaborar para o entendimento de muitas caracterÃsticas morfológicas e clÃnicas da doença.
O conhecimento sobre estes fatores especÃficos pode contribuir futuramente para o estabelecimento
de potenciais alvos terapêuticos.
Introduction: Juvenile nasopharyngeal angiofibroma (JNA) is a rare fibrovascular tumor of unknown etiology, with
few studies analyzing its pathogenesis.
Objective: Reviewing JNA’s pathogenesis, emphasizing genetic and molecular aspects.
Method: All the relevant articles indexed in PUBMED and LILACS, besides reference book chapters, published
between 1959 and 2007 were reviewed.
Results: The sex selectivity seen in JNA may be explained by intranuclear accumulation of androgen receptor
and beta-catenin, a co-activator which increases the tumor sensitivity to androgynous. The genetic
alterations seen in JNA are most frequently located in sexual chromosomes. A number of growth
factors seem to be related to the tumor pathogenesis. The insulin-like growth factor II is highly expressed
while the vascular endothelial growth factor and the transforming growth factor beta are released by
stromal cells and may influence the JNA’s growth and vascularization.
Conclusion: In spite of the scarce data describing the JNA etiology and pathogenesis, genetic and molecular factors
seem to collaborate to the understanding of the disease’s many clinical and morphological features.
Knowledge regarding these specific issues could contribute for the establishment of potential therapeutic
targets in the future.
