Introdução: A aplasia ou hipoplasia do nervo vestÃbulo-coclear é uma das causas de perda auditiva sensório-neural e de
surdez congênita. Este diagnóstico é importante no pré-operatório dos candidatos à cirurgia do implante coclear,
tornando-se uma das contra-indicações do procedimento, sendo então indicado o implante no tronco cerebral.
Objetivo: Relatar um caso de perda auditiva sensório-neural com diagnóstico etiológico definido.
Relato do Caso: Apresentamos o caso de uma criança do sexo feminino, raça branca, 11 anos de idade em que a queixa da famÃlia
é desatenção e dislalia, parecendo apresentar audição flutuante. O exame audiométrico mostrou restos auditivos
na orelha esquerda e disacusia sensório-neural moderada nas freqüências altas na orelha direita. A Tomografia
Computadorizada dos Ossos Temporais mostrou aparente atresia ou redução significativa da amplitude do forame
coclear no lado esquerdo e forame coclear direito normal. A Ressonância Nuclear Magnética do Crânio evidenciou
o oitavo nervo craniano esquerdo com calibre menor que o direito e a divisão coclear não foi identificada.
Discussão: Nas crianças com perda auditiva sensório-neural é importante se tentar fazer o diagnóstico etiológico porque
as condutas podem ser diferentes quando se trata de uma malformação.
Comentários finais: Esta apresentação se deve ao fato de se ter um diagnóstico de uma entidade rara na perda auditiva sensórioneural,
que poderia ser concluÃda como uma perda idiopática e ressalta a importância da indicação tanto da
Tomografia Computadorizada quanto da Ressonância Magnética nos casos de perdas auditivas sensório-neural.
Introduction: The aplasia or hypoplasia of the vestibulocochlear nerve is one of the causes of sensorineural and
congenital hearing loss. Their diagnosis is important to candidates for cochlear implant, for being a
contraindication for such procedure, by this matter they are suitable for the brainstem implant.
Objetive: To present a case of sensorineural hearing loss with definite ethiologic diagnosis.
Case Report: A 11-year-old female patient, Caucasian, whose family complained of her being disattention and
dyslalia, by apparently presenting floating hearing. The audiometry presented lack of hearing in the
left ear and moderate sensorineural hearing loss in high frequencies in the right ear. CT of the Temporal
Bone showed aparent atresia or significant stenosis of the left cochlear foramen and normal right
cochlear foramen. The MRI demonstrated that the left eighth cranial nerve had smaller caliber than
the right one and cochlear division was not identified.
Discussion: It is important to find etiology in children with sensorineural hearing loss, once procedures might differ
when regarding malformation.
Conclusion: The objective of this presentation comes to the fact of a rare diagnosis of sensorineural hearing loss,
that somehow could be concluded as an idiopathic hearing loss and also it reassures the importance
of CT and MRI exam for sensorineural hearing loss.
