Introdução: A SÃndrome de Sturge-Weber é uma rara condição de desenvolvimento congênita, sendo caracterizada por uma
desordem neurocutânea com angiomas envolvendo as leptomeninges e a pele da face, preferencialmente no
trajeto do ramos oftálmico (V1) e maxilar (V2) do nervo trigêmeo.
Objetivo: Realizar uma revisão de literatura sobre a SÃndrome de Sturge-Weber, enfatizando aspectos atuais.
Método: Foram consultadas as bases de dados on-line EMedicine, Encyclopedia of Medicine, Find Articles, LILACS,
MEDLINE, Merkmanuals On-Line Medical Library e SciELO, aplicando à pesquisa os termos: SÃndrome de Sturge-
Weber, sÃndromes neuro-cutâneas, angiomatose encefalotrigeminal, nevo flamÃneo, para artigos publicados
entre 1991 e 2007.
Revisão de Literatura: O achado clÃnico mais caracterÃstico é a presença, já ao nascimento, do nevo flamÃneo que atinge, geralmente,
uma metade da face podendo estender-se até o pescoço; além disso, outras manifestações clÃnicas podem estar
presentes, como a angiomatose corticocerebral, calcificações cerebrais, epilepsia, afecções oculares, bucais e
retardo mental.O diagnóstico é estabelecido por meio da pesquisa de alterações neurológicas e oftálmicas em
pacientes com o nevo flamÃneo caracterÃstico, aliando-se aos dados clÃnicos exames complementares como
Tomografia Computadorizada.O tratamento consiste, basicamente, em controlar as manifestações clÃnicas já
evidentes e prevenir o surgimento de outras alterações, principalmente orais e oculares.
Conclusão: Esta sÃndrome, apesar de pouco freqüente, precisa ser precocemente diagnosticada, visto que acarreta uma série
de complicações aos seus portadores quando não tratada, principalmente por atingir o Sistema Nervoso Central.Os
profissionais da saúde devem, portanto, estar aptos a reconhecer seus sinais e sintomas caracterÃsticos, e assim
melhorar a qualidade de vida desses pacientes.
Introduction: The Syndrome of Sturge-Weber is a rare condition of congenital development, and is characterized by a
neurocutaneous disorder with angiomas wrapping the leptomeninges and the face skin, mainly in the course
of ophthalmic (V1) and maxillary (V2) branches of the trigeminal nerve.
Objective: To review the literature about the Sturge-Weber Syndrome with emphasis on the current aspects.
Method: The following databases were searched: EMedicine, Encyclopedia of Medicine, FindArticles, LILACS, MEDLINE,
Merck Manuals On-Line Medical Library and Scielo, and the searches applied the terms: Sturge-Weber Syndrome,
neurocutaneous syndromes, encephalo-trigeminal angiomatosis, nevus flammeus, in articles published between
1991 and 2007.
Literature’s Review: The most characteristic clinical statement is the presence, since the birth, of nevus flammeus, that generally
reaches one half of the face and may stretch out up to the neck; in addition, other clinical manifestations may
be present, like the corticocerebral angiomatosis, cerebral calcifications, epilepsy, ocular and buccal affections
and mental retardation. The diagnosis is established by means of the inquiry of neurological and ophthalmic
alterations in patients with a characteristic nevus flammeus, allied to the clinical data of complementary exams
such as Computerized Tomography. The treatment consists basically of controlling the already confirmed clinical
manifestations and preventing from the appearing of other alterations, mainly buccal and ocular.
Conclusion: This syndrome is not much frequent, but it needs to be early diagnosed, since it brings a series of complications
to its carriers when not treated, specially because of reaching the Nervous Central System. The health professionals
have to be suitably able to recognize its characteristic signs and symptoms, and so improve the quality of life
of these patients.
