INTRODUÇÃO: A fibrose cística é uma doença crônica, genética e progressiva e seu diagnóstico precoce e a evolução do tratamento tem aumentado a expectativa de vida dos pacientes.
OBJETIVO: Avaliar a relação entre variáveis clínicas, estado nutricional e função pulmonar de crianças e adolescentes com fibrose cística em acompanhamento em um hospital especializado.
METODOLOGIA: Estudo transversal que analisou pacientes com idade entre 6 a 14 anos, com diagnóstico confirmado de fibrose cística, atendidos no ambulatório de fibrose cística no período de maio de 2019 a março de 2020. Foram coletados dados sociodemográficos, clínicos, escore de Shwachman-Kulczycki, antropométricos: peso (kg), altura (m), índice de massa corporal (IMC), circunferência do braço (CB), circunferência muscular do braço (CMB) e prega cutânea tricipital (PCT). Avaliou-se a ingestão alimentar através do recordatório de 24 horas. A função pulmonar foi analisada por espirometria e, o parâmetro adotado para a classificação da obstrução das vias aéreas foi o volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1). O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da universidade sob CAAE número 00189418.6.0000.5369, e do hospital sob CAAE 00189418.6.3001.5361. Utilizou-se o teste de correlação de Pearson e os dados foram considerados significativos quando p<0,05.
RESULTADOS: Foram analisados 48 pacientes, 58,3% são do sexo masculino, 85,4% são brancos, 67,3% encontramse eutróficos e 36,7% acima do percentil 50 do IMC/I. A média do VEF1 foi de 76,89±25, 94% do previsto. Os pacientes com VEF1 > 80% apresentaram melhor classificação no escore clínico de Shwachman-Kulczycki, menos hospitalização e exacerbações respiratórias agudas no último ano. Em relação ao estado nutricional, os pacientes com VEF1 > 80% apresentaram maiores médias da CB e CMB e 34,8% foram classificados com massa muscular adequada. Dos pacientes com VEF1 < 80% a maioria tinha mutação F508del heterozigoto. A análise de correlação entre o VEF1 e as variáveis clínicas, mostrou correlação negativa moderada com exacerbação pulmonar (r = -0,458, p < 0,001) e hospitalização (r = -0,460, p < 0,001) e correlação positiva moderada com escore de Shwachman-Kulczycki (r = 0,602, p < 0,001).
CONCLUSÃO: A melhor função pulmonar esteve associada com: melhor classificação no escore clínico de Shwachman-Kulczycki, ter menos hospitalizações e exacerbações respiratórias agudas e apresentar massa muscular adequada. Os resultados enfatizam a relevância de avaliar a associação entre as variáveis clínicas, estado nutricional e a função pulmonar na fibrose cística.
