INTRODUÇÃO: A Fibrose Cística (FC) é uma multissistêmica, que cursa com comprometimento dos seios paranasais com manifestações de Rinossinusite Crônica (RSC) de variada extensão. Apesar da associação conhecida da FC com a RSC, ainda são conflitantes os dados em relação a associação da evolução ou da gravidade das manifestações pulmonares da FC com a gravidade e evolução da RSC. É conhecido também que genótipos de alto risco são associados com pior evolução pulmonar, porém o mesmo ainda não é bem estabelecido quanto ao quadro nasossinusal.
OBJETIVO: Avaliar os parâmetros relacionados à RSC (escores endoscópicos nasais, escores tomográficos de seios da face, presença dos sintomas cardinais de RSC e controle clínico da RSC) e comparar a evolução e gravidade das manifestações pulmonares (número de exarcebações por ano, número de dias em que houve necessidade de uso de antibiótico no último ano, idade ao diagnóstico de FC e genótipo).
METODOLOGIA: Estudo transversal, aprovado pelo CEP da instituição, incluiu pacientes com diagnóstico comprovado de FC pelo teste do suor e teste genético com duas variantes patogênicas e idade acima de quatro anos, no período de fevereiro a dezembro de 2022. As manifestações relacionadas à FC foram coletadas pela ficha de seguimento clínico do ambulatório de FC do Hospital. A avaliação de sintomas clínicos de RSC, foi realizada por meio do questionário padronizado, do guideline europeu para rinossinusite, 2020. A tomografia de seios da face (TCSF), realizada nos últimos 12 meses e a endoscopia nasal, realizada no ambulatório de otorrino da instituição foram avaliadas respectivamente pelos de Lund-Mackay e Lund-Kennedy, por médicos especialistas. Para a análise estatística foram feitos testes de associação e de correlação e utilizados os softwares Minitab® versão19 e Jamovi® versão 2.2. Resultados: Foram incluídos 12 participantes, idade média de 12.3 ± 4,27 anos, sendo 58% feminino. 30% (4/12) dos pacientes tinham polipose nasossinusal e destes, 75%(3/4) tinham a mutação F508 del em homozigose. Oito paciente tinham a variante F508del, sendo 5 em homozigoze e desses, 100% apresentaram hipoplasia do seio frontal na TCSF. Não houve correlação entre o escore clínico de RSC e os escores de endoscopia e tomografia, porém foi encontrada correlação positiva moderada entre os scores de Lund-Mackay e Lund Kennedy. Além disso, evidenciou-se associação entre os esses escores e a quantidade de dias de antibióticos.
CONCLUSÃO: Houve correlação positiva entre os escores endoscópicos e tomográficos e associação entre esses escores e o número de dias de uso de antibióticos ao longo de 12 meses. A homozigose da variante F508 del esteve presente em todos os casos de hipoplasia dos seio frontal bem como na maioria dos casos de polipose nasossinusal. As manifestações clínicas nasossinusais não se correlacionaram com as alterações endoscópicas e tomográficas, sugerindo a necessidade de avaliação objetiva da doença nasossinusal, principalmente nos pacientes homozigotos para a variante F508 del.
