O carcinoma adrenocortical (CAC) é um tumor raro, heterogêneo, com prognóstico ruim, em geral. Sua patogênese é bastante estudada apesar de permanecer pouco compreendida. Os aspectos clínicos, laboratoriais e o curso clínico do CAC na infância são diferentes daqueles dos adultos. O diagnóstico precoce em adultos é particularmente difícil, pois, muitas vezes, sinais de excesso de hormônio podem não se manifestar. Por outro lado, aproximadamente 90% das crianças acometidas podem ser reconhecidas por excesso desses hormônios, o que possibilita um diagnóstico precoce. Em crianças, apesar de o prognóstico tender a ser melhor, temos visto que, em pacientes adultos, mesmo com tumores volumosos, existe uma alta taxa de sobrevida após tratamento cirúrgico. Os critérios diagnósticos e prognósticos dos carcinomas são baseados em diversas características microscópicas, embora em nenhuma das quais é um critério absoluto de malignidade. Diferentes sistemas de classificação dos carcinomas adrenocorticais são desenvolvidos utilizando modelos matemáticos ou escores numéricos de pontuação, baseados na associação de um determinado limiar considerado para cada parâmetro de malignidade. Infelizmente, os sistemas são difíceis de aplicar, não é, portanto, surpreendente que várias tentativas para simplificar os algoritmos diagnósticos e prognósticos de adenocarcima para fornecer informações clínicas relevantes tenham sido feitos ao longo dos anos. Há muito debate sobre quais características tumorais são melhores indicadores prognósticos, até o momento não há um consenso fundamentado. Estudos prospectivos com maior número de casos são necessários para estabelecer reais marcadores de malignidade com maior especificidade e capacidade de diferenciar precocemente os casos de má evolução.
Adrenocortical carcinoma (CAC) is a rare, heterogeneous tumor with poor prognosis in general. Its pathogenesis is widely studied although it remains poorly understood. The clinical, laboratory and clinical course of CAC in childhood are different from those of adults. Early diagnosis in adults is particularly difficult, as signs of hormone excess may often not manifest. On the other hand, approximately 90% of affected children can be recognized for excess of these hormones, which enables an early diagnosis. In children, although the prognosis tends to be better, we have seen that in adult patients, even with large tumors, there is a high survival rate after surgical treatment. The diagnostic and prognostic criteria of carcinomas are based on several microscopic features, although none of which is an absolute criterion of malignancy. Different classification systems of adrenocortical carcinomas are developed using mathematical models or numerical score scores based on the association of a given threshold considered for each malignancy parameter. Unfortunately, the systems are difficult to apply, so it is not surprising that several attempts to simplify adenocarcime diagnostic and prognostic algorithms to provide relevant clinical information have been made over the years. There is much debate about which tumor characteristics are best prognostic indicators, so far there is no well-founded consensus. Prospective studies with a larger number of cases are needed to establish real markers of malignancy with greater specificity and the ability to differentiate early cases of poor evolution.
