O adenocarcinoma de células claras primário da uretra é uma doença maligna rara e a maioria dos casos descritos são em mulheres. A sintomatologia é semelhante a outros tumores da uretra. Por se tratar de uma neoplasia rara e a consequente falta de ensaios na literatura médica, não existem dados sobre o tratamento mais adequado para esta doença. Nosso objetivo é descrever um caso clínico de adenocarcinoma de células claras primário da uretra em um paciente jovem do sexo masculino. Trata-se de um homem de 36 anos com diagnóstico de adenocarcinoma de células claras primário da uretra que foi submetido a uma cirurgia para doença localizada e cerca de 30 meses depois apresentou recorrência local e sistêmica. Foi tratado com quimioterapia à base de platina e apresentou excelente resposta clínica e radiológica. Embora não haja um tratamento ideal para essa malignidade, no caso de doença metastática, a quimioterapia sistêmica à base de platina deve ser considerada uma opção apropriada.
Primary clear cell adenocarcinoma of the urethra is a rare malignancy and most of the cases described are in women. The symptomatology is similar to other tumors of the urethra. Because it is a rare malignancy and the consequent lack of trials in the medical literature, there is no data about the most appropriate treatment for this disease. We aim to describe a clinical case of primary clear cell adenocarcinoma of the urethra in a young male patient. This is a 36-year-old male diagnosed with primary clear cell adenocarcinoma of the urethra whom underwent a surgery for localized disease and about 30 months later he had a local and systemic recurrence. He was treated with platinum-based chemotherapy and presented an excellent clinical and radiological response. Although there is no optimal treatment for this malignancy, in the case of metastatic disease, systemic platinum-based chemotherapy should be considered an appropriate option.