A histiocitose das células de Langerhans é uma doença pertencente ao grupo dos distúrbios histiocíticos, sendo considerada uma patologia rara. Resulta de uma proliferação e acúmulo de células do sistema mononuclear fagocitário, incluindo as células de Langerhans. O presente trabalho relata um caso de paciente de 4 anos que apresentava lesão crescente, edemaciada, nodular, depressível e móvel em região retroauricular direita, sem a presença de dor ou sinais flogísticos por meses, além de lesões erosivas e com necrose em primeiro e segundo molares direitos. O diagnóstico confirmatório foi feito pela biópsia e imuno-histoquímica. Trata-se de um estudo do prontuário médico, avaliações histológicas, exames laboratoriais e de imagem do paciente, com o objetivo de discutir a patologia, fazendo com que o diagnóstico e o tratamento sejam cada vez mais precoces.
Langerhans' cells histiocytosis is a disease that belongs to the group of histiocytic disorders and is considered a rare pathology. It results from a proliferation and accumulation of cells of the phagocytic mononuclear system, including Langerhans' cells. This paper reports a case of a 4-year-old patient who presented a growing, swollen, nodular, depressible and mobile lesion in the right retroauricular region, without pain or phlogistic signs for 6 months, besides erosive and necrotic lesions in the first and second right molars. The confirmatory diagnosis was made by biopsy and immunohistochemistry. This is a study of the medical record, histological evaluations, laboratory and imaging tests of the patient, with the aim of discussing the pathology, making the diagnosis and treatment earlier.
