A epidermólise bolhosa (EB) é uma doença genética rara, que se caracteriza pela formação de
bolhas cutâneo-mucosas. A doença pode ser classificada em 25 diferentes formas clÃnicas.
Diversas anomalias dentárias e manifestações de mucosa bucal também podem ser
observadas, tais como anodontia, hipoplasia de esmalte, cáries dentárias, eritema gengival,
lesões vésico-bolhosas e recessão gengival. Em virtude da fragilidade da mucosa, o paciente
com EB apresenta dificuldades para alimentação e higienização geral e bucal. Em decorrência
disso, o paciente tem um aumento da possibilidade de infecções secundárias, interferindo
negativamente na sua qualidade de vida. Dessa forma, devido à raridade e gravidade da
doença e suas importantes manifestações bucais, torna-se evidente o papel do cirurgiãodentista
como promotor efetivo na melhora da qualidade de vida desses pacientes. O objetivo
desse estudo é apresentar dois casos clÃnicos de pacientes portadores de pidermólise bolhosa
distrófica recessiva, descrevendo as alterações sistêmicas e bucais dos pacientes envolvidos.
Além disso, objetiva-se ainda propor um protocolo de atendimento odontológico para esses
pacientes, na tentativa de se melhorar sua qualidade de vida. Este estudo será um relato de
casos clÃnicos de dois pacientes (irmãos) portadores de epidermólise bolhosa distrófica
recessiva, com pais não afetados, que buscaram atendimento odontológico visando melhora
nas alterações bucais. Serão realizados atendimentos de acompanhamento desses pacientes
e propostos protocolos facilitadores de higienização bucal, e medidas para reduzir lesões
bucais. Em seguida, será realizada uma revisão da literatura, comparando os nossos achados
e nosso protocolo com os já descritos na literatura cientÃfica atual. Este trabalho será
submetido ao Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade Vale do Rio Verde (UNINCOR).
Todos os pacientes só serão incluÃdos na pesquisa mediante assinatura dos responsáveis do
Termo de Consentimento Livre e Esclarecido. Finalmente, será redigido um artigo cientÃfico e o
trabalho será submetido à comitês julgadoras de eventos para ser apresentado em Congressos
cientÃfico.
