A Síndrome de Stickler é uma desordem do tecido conjuntivo de herança autossômica dominante, com expressão variável, que acomete ambos os sexos e crianças com antecedentes familiares da doença possuem 50% de chance de desenvolvê-la, sendo sua prevalência variável. Caracteriza-se por face plana, fissura palatina, miopia intensa com descolamento de retina e catarata, perda auditiva, artropatia com displasia espôndilo-epifisária, maxilar curto, olhos proeminentes, pregas epicantais, depressão do dorso nasal e micrognatia. A pneumonia é uma das complicações que podem ocorrer nesses pacientes. É a principal causa de mortes em crianças, sendo uma doença frequente em todo o mundo, afetando principalmente, e com maior gravidade, a população pediátrica de países em desenvolvimento. Objetivos: Devido a literatura escassa sobre a atuação fisioterapêutica nessa síndrome, realizou-se um estudo de caso com o objetivo de relatar a eficácia e segurança de técnicas de fisioterapia respiratória em paciente traqueostomizado hospitalizado, portador da Síndrome de Stickler, com diagnóstico médico de pneumonia. Materiais e métodos: Foram analisados os sinais vitais pré e pós-técnicas de fisioterapia. O tratamento fisioterapêutico foi composto por 11 atendimentos diários com duração de aproximadamente 45 minutos, no qual foram utilizadas as seguintes técnicas: tapotagem bilateral e vibrocompressão torácica manual bilateral, aceleração do fluxo expiratório seguida de aspiração da traqueostomia associada a hiperinsuflação manual. Resultados: Como resultado se obteve redução da frequência cardíaca e respiratória, aumento da saturação periférica de oxigênio, além da melhora da ausculta pulmonar. Conclusão: Com isso, ressalta-se a importância da Fisioterapia Respiratória no tratamento da pneumonia em lactentes hospitalizados em relação à melhora de trocas gasosas e redução do desconforto respiratório.
Introduction: The Stickler syndrome is a connective tissue disorder with autossomal dominant inheritance with variable expression, affecting both sexes and children with a family history of disease have a 50% chance of developing it, and it has a variable prevalence. It is characterized by flat face, cleft palate, severe myopia with retinal detachment and cataracts, hearing loss, arthropathy espondiloepifisária dysplasia, short jaw, prominent eyes, epicantais folds, depressed nasal dorsum, and micrognathia. Pneumonia is one of the complications that can occur in these patients. It is the leading cause of death in children, and a common disease in the world, affecting mainly, and more severe, the pediatric population in developing countries. Due to the scarce literature on both chest physiotherapy in this syndrome., It has analysed theefficacy and safety ofchest physiotherapy inhospitalized patients with tracheostomy, Stickler’s syndrome, with a diagnosis of pneumonia.Tothis end, weanalyzed vital signs before and after chest physiotherapy. Objective: The physical therapy consisted of eleven daily sessions, during approximately forty-five minutes where were used the following techniques: tapping and manual bilateral thoracic vibration, followed by aspiration of tracheos tomy associated with manual hyperinflation and expiratory flow acceleration. Results: As a result, we observed decreased valuesin heart rate and breathing rate, increased values of oxygen saturation, as well as improved pulmonary auscultation. Conclusion: Thus, it emphasizes the importance of a respiratory therapy program in the treatment of pneumonia in hospitalized infants when it comes to improvement of gas exchange and reduce respiratory distress.
