A Granulomatose com poliangeíte (GPA) trata-se de uma vasculite de pequenos vasos, que cursa com acometimento inflamatório vascular imunologicamente mediado, determinando dano estrutural e funcional à parede dos vasos. A doença atinge predominantemente as vias aéreas superiores, inferiores e os rins, podendo levar a formações granulomatosas, vasculite e necrose desses órgãos. Apresentações clínicas com acometimento dermatológico, neurológico, genitourinário, e gastrointestinal são atípicas e podem representar um desafio diagnóstico para o clínico. Relatamos um caso de um paciente de 26 anos, que teve diagnóstico de Granulomatose com poliangeíte, apresentando no início do seu curso clínico um acometimento do trato gastrointestinal de forma isolada, com comprometimento de outros órgãos, posteriormente, na sua evolução clínica. O acometimento gastrointestinal rotineiramente ocorre nos primeiros dois anos de evolução da doença e pode ser o primeiro achado da GPA, precedendo manifestações clínicas mais frequentes da doença, o que pode dificultar o diagnóstico precoce.
