Objetivo: A doença de Huntington é uma condição hereditária autossômica dominante, rara, neurodegenerativa, acomete de 5 a 10 indivíduos a cada 100.000 e afeta diretamente o cromossomo 4 que sofre uma mutação. O paciente apresenta uma demência progressiva, movimentos involuntários, repetitivos e aleatórios o que dificulta as condutas odontológicas. O presente trabalho tem como objetivo, por meio de um relato de caso, abordar as condutas de manejo, adaptação profissional e intervenção odontológica cirúrgica no dente 48, com extensa lesão de cárie e sem função, de um paciente diagnosticado com a Doença de Huntington, com sintomatologia dolorosa, na COPE da UCB. As atividades clínicas foram planejadas e executadas a 4 e 6 mãos, adaptação profissional na utilização de meios auxiliares e facilitadores, condicionamento psicológico e participativo do paciente contribuíram para a realização dessa atividade clínica. Técnica anestésica específica, odonto-secção, prescrição medicamentosa, cooperação e confiança do paciente foram primordiais. Após 13 dias realizou-se a remoção de sutura e atualmente o paciente ainda se encontra sob tratamento na COPE. Concluiu-se a necessidade de maior preparo do cirurgião-dentista na acomodação, tempo de atendimento, paciência, envolvimento profissional, interesse clínico e motivação para a realização dessa conduta clínica humanizada que permitiu a eliminação da dor e qualidade de vida para esse paciente, conforme relatado.
