As lesões malignas primárias da vagina são incomuns e os sarcomas vaginais são ainda mais raros. leiomissosarcomas são tumores que se originam do musculo liso. Descrevemos um caso raro de leiomiossarcoma mixoide de vagina com proposta inicial de tratamento cirúrgico. Uma mulher de 31 anos com vida sexual ativa apresentou massa vaginal, cujo exame histopatológico revelou leiomiossarcoma mixoide vagina sendo necessário estudo imunohistoquímico complementar que confirmou o diagnóstico. A paciente foi submetida a cirurgia para exérese da lesão, com bom resultado. A paciente permanece em acompanhamento no ambulatório de cirurgia oncológica, e apresenta-se sem recidiva de doença. A experiência com leiomiossarcomas vaginais é limitada. Os métodos ótimos de tratamento ainda não foram estabelecidos devido à raridade do tumor.
