O presente relato descreve uma apresentação clínica rara de um tumor de células gigantes (TCG). O caso relatado se refere a uma paciente portadora de um TCG uterino maligno localmente avançado que evoluiu com metástase pulmonar e mediastinal sete meses após o diagnóstico, necessitando de primeira linha de tratamento com quimioterapia. TCG extraósseo, especialmente quando associado a comportamento agressivo e disseminação à distância precoce e altamente infrequente, e o papel do tratamento sistêmico citotóxico permanece incerto.
This report describes a rare case of malignant extraosseous giant cell tumor (GCT). It refers to a patient with an initial diagnosis of a locally advanced malignant GCT of the uterus, with disease progression to lung and mediastinum seven months after the diagnosis, requiring first line treatment with chemotherapy. Extraosseous presentation of GCT with early distant dissemination is unusual and the role of systemic cytotoxic treatment remains unclear.