Manifestação atípica e terapêutica da rara Síndrome de Klippel-Trenaunay: um Relato de Caso
Revista Brasília Médica
Manifestação atípica e terapêutica da rara Síndrome de Klippel-Trenaunay: um Relato de Caso
Autor Correspondente: Julia de Oliveira Melo | [email protected]
Palavras-chave: VARIZES, PROCEDIMENTOS CIRÚRGICOS VASCULARES, SÍNDROME DE KLIPPEL-TRENAUNAY-WEBER, MULHERES
Resumos Cadastrados
Resumo Português:
OBJETIVO: O presente trabalho objetiva relatar um caso de manifestação atípica da rara Síndrome de Klippel-Trenaunay, a fim de contribuir com o acervo médico-acadêmico e possibilitar o diagnóstico precoce e tratamento de casos similares futuramente.
MÉTODO: Foi realizada a revisão bibliográfica de artigos publicados entre 2010 e 2020 nas bases de dados Lilacs, Scielo e PubMed sobre a Síndrome.
RESULTADOS: A Síndrome de Klippel-Trenaunay é uma rara patologia idiopático da infância, complexa e com morbidade progressiva, definida pela tríade: manchas de vinho do porto, malformações venosas ou veias varicosas e hipertrofia óssea e/ou tecidual. Costuma acometer membros inferiores, tronco e face. Atualmente, não possui tratamento definitivo. O presente relato trata de uma paciente feminina de 26 anos com histórico de cirurgia de varizes, a qual iniciou quadro de dor em membros inferiores com piora à deambulação e ganho de peso. O exame físico evidenciou malformações vasculares varicosas de médio calibre em membros inferiores, manchas café com leite no abdome, membro superior esquerdo e inferior direito. A paciente apresentou-se com manifestações atípicas, porém compatíveis com a Síndrome de Klippel-Trenaunay e foi tratada com micro espuma densa, evoluindo com remissão completa dos sintomas.
CONCLUSÕES: A raridade do caso relatado é demonstrada primeiramente por ter sido realizado diagnóstico apenas em idade adulta, e em segundo lugar por ter acometimento de membros superiores, e contralateralmente ao membro inferior afetado. Pode-se concluir que o tratamento ofertado à paciente obteve resultado extremamente satisfatório, possibilitando ao presente trabalho auxiliar em futuros diagnósticos e tratamentos desta Síndrome.
Resumo Inglês:
OBJECTIVE: The present work aims to report a case of an atypical manifestation of the rare Klippel-Trenaunay Syndrome, in order to contribute to the medical-academic collection and enable early diagnosis and treatment of similar cases in the future.
METHOD: A literature review of articles published between 2010 and 2020 was carried out in the Lilacs, Scielo and PubMed databases about the Syndrome.
RESULTS: Klippel-Trenaunay Syndrome is a rare idiopathic childhood pathology, complex and with progressive morbidity, defined by the triad: port wine stains, venous malformations or varicose veins and bone and/or tissue hypertrophy. It usually affects lower limbs, trunk and face. Currently, it has no definitive treatment. The present report deals with a 26-year-old female patient with a history of varicose veins surgery, who started with pain in the lower limbs, worsening with ambulation and weight gain. The physical examination showed medium-caliber varicose vascular malformations in the lower limbs, café au lait spots on the abdomen, left upper limb and right lower limb. The patient presented with atypical manifestations, but compatible with Klippel-Trenaunay Syndrome and was treated with dense micro foam, evolving with complete remission of symptoms.
CONCLUSIONS: The rarity of the reported case is demonstrated firstly because the diagnosis was made only in adulthood, and secondly, because it affected the upper limbs, and contralaterally to the affected lower limb. It can be concluded that the treatment offered to the patient obtained an extremely satisfactory result, allowing the present work to assist in future diagnoses and treatments of this Syndrome.
