Objetivo: identificar as manifestações clínicas da necrólise epidérmica tóxica (NET) e síndrome de Stevens Johnson (SSJ). Método: trata-se de uma revisão narrativa. A busca dos artigos utilizou a ferramenta Publish or Perish, que ranqueia os trabalhos com base no número de citações recebidas. Foram realizadas duas buscas, pois apesar das doenças se relacionarem, possuem diagnósticos diferentes. Na primeira, os descritores utilizados foram: “necrólise epidérmica tóxica” e “manifestações clínicas”, e na segunda os descritores foram: “Síndrome de Stevens-Johnson” e “manifestações clínicas”. Resultados: após a leitura dos 12 artigos selecionados, entendeu-se que a patogênese da necrólise epidérmica tóxica e Síndrome de Stevens Johnson se dá pela hipersensibilidade tardia a fármacos. As manifestações clínicas se dão pelo aparecimento do eritema cutâneo com formação de máculas, pápulas, vesículas e bolhas associadas ou isoladas, como placas de urticária ou eritema extenso. Na NET é possível notar desprendimento extenso da epiderme maior que 30% da superfície corpórea, conhecido como sinal de Nikolsky, com acometimento de mucosas. Conclusão: A NET e SSJ são farmacodermias graves, com baixas incidências mas elevada mortalidade. O reconhecimento precoce das doenças e a retirada do fármaco causador são essenciais para conduzir o tratamento, diminuindo por sua vez a taxa de mortalidade.
