Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória sistêmica autoimune, acometendo o miocárdio em 10% dos pacientes, entretanto, costuma causar apenas disfunção leve. Apenas 5% dos casos evoluem para insuficiência cardíaca (IC). Paciente do sexo feminino, 56 anos, apresentou, em janeiro de 2002, quadro de artrite em interfalangeanas de ambas as mãos, febre diária com calafrios e artralgias em ombros e joelhos, sendo diagnosticada com lúpus (fator antinuclear padrão salpicado – 1:160 e padrão periférico 1:80). Em novembro de 2003, paciente apresentou quadro de dispneia súbita aos pequenos esforços associada a dor retroesternal contínua e presença de bulhas hipofonéticas, sendo realizado ecodopplercardiograma, o qual evidenciou fração de ejeção 24%. Foi diagnosticada com IC por miocardite lúpica com posterior recuperação da fração de ejeção após terapia de imunossupressão e otimimização da IC. Manteve quadro estável e acompanhamento. Em janeiro de 2016 apresentou novo quadro de IC por miocardite lúpica com nova recuperação da função cardíaca. Apesar da baixa incidência da IC por miocardite lúpica, o médico deve sempre manter o grau de alta suspeição quando diante de certo quadro clínico, por conta da elevada morbimortalidade.