A Neoplasia de células bláticas dendríticas plasmocitoides (NCBDP) é caracterizada pela co-expressão dos marcadores CD4 e CD56, pelo menos um antígeno de células dendríticas e plasmocitoides e ausência de outros marcadores de linhagens hematopoiéticas. Envolvimento cutâneo é a apresentação inicial mais comum. Relata-se o caso de um paciente de 44 anos que apresentava placas e nódulos eritemato-violáceos distribuídos na face, tronco e membros e aumento importante de gânglios em várias cadeias linfonodais. A biópsia e imunohistoquímica de pele e medula óssea foram realizadas e o diagnóstico de NCBDP foi estabelecido. O paciente realizou quimioterapia com remissão completa do quadro. Nesse cenário, o dermatologista deve estar ciente do seu papel no diagnóstico precoce dessa doença.
