INTRODUÇÃO: O atendimento de pacientes adultos com fibrose cística é desafiante, pois exige a necessidade de atender casos de maior complexidade, como comorbidades e complicações recorrentes. Portanto, faz-se necessário ter equipes multidisciplinares e recursos para oferecer diagnósticos precisos e cuidado integral aos pacientes.
OBJETIVO: Apresentar o perfil clínico de pacientes adultos com fibrose cística atendidos em um serviço de referência em Fortaleza-CE.
METODOLOGIA: Estudo observacional e quantitativo, realizado com pacientes adultos, ambos os sexos, atendidos no ambulatório adulto para pacientes com fibrose cística, no período de junho 2016 a dezembro de 2022, em um hospital de referência em pneumologia na cidade de Fortaleza/Ceará. As varáveis utilizadas foram insuficiência pancreática exócrina, bronquiectasia, microbiologia, volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1), mutação genética, oxigênio terapia e o desfecho.
RESULTADOS: Participaram do estudo 34 pacientes adultos com fibrose cística com idade média de 27,9 ± 9,6 anos, igualmente do sexo masculino e feminino e 55,9% apresentavam insuficiência pancreática exócrina. Além disso, 97% apresentavam acometimento pulmonar por bronquiectasias, 76,5% eram colonizados por Pseudomonas aeruginosa, sendo 70,6% com VEF1 > 30% e a mutação F508del homozigoto foi mais evidente entre 47,1% dos pacientes. A maioria, 91,2%, não utilizava oxigênio terapia domiciliar e apenas 8,8% foram a óbito.
CONCLUSÃO: Nos pacientes estudados, predominou a presença de insuficiência pancreática exócrina e comprometimento pulmonar por bronquiectasias. Pseudomonas aeruginosa foi a bactéria mais encontrada, assim como a mutação F508del homozigoto. A maioria dos pacientes possuiam VEF1 acima de 30% e não usavam oxigênio domiciliar.
