OBJETIVO: investigar e comparar o desempenho nas habilidades relacionadas ao desenvolvimento motor, cognitivo, linguÃstico, de socialização e autocuidados de indivÃduos com holoprosencefalia e com holoprosencefalia-like.
MÉTODO: participaram deste estudo 20 indivÃduos com diagnóstico de holoprosencefalia, na faixa etária de 18 a 72 meses, de ambos os sexos, divididos em 2 grupos. O grupo 1 (G1) composto por 12 indivÃduos com sinais clÃnicos do espectro da holoprosencefalia, e o grupo 2 (G2) com holoprosencefalia-like composto por 8 indivÃduos com sinais clÃnicos do espectro da holoprosencefalia-like. A coleta de dados foi realizada por meio da aplicação do Inventário Portage Operacionalizado que avalia as áreas alvos deste estudo. Para a análise estatÃstica utilizou-se análise descritiva da mediana e dos valores mÃnimos e máximos e foi aplicado o teste estatÃstico de Mann Whitney (< 0,05% para significância).
RESULTADOS: os grupos 1 e 2 apresentaram alterações em todas as áreas do desenvolvimento avaliadas. Entretanto, os indivÃduos do G1, com holoprosencefalia apresentaram maiores comprometimentos nas habilidades: motora, cognitiva, de linguagem, de socialização e autocuidados, quanto comparados aos indivÃduos do G2, com holoprosencefalia-like.
CONCLUSÃO: o desempenho nas áreas motoras, cognitivas, de linguagem, de socialização e autocuidados de indivÃduos com holoprosencefalia e holoprosencefalia-like foi aquém do esperado, principalmente naqueles indivÃduos com holoprosencefalia, que se justifica pelo maior comprometimento no sistema nervoso central. A natureza destas alterações pode estar associada ao universo de alterações neurológicas e craniofaciais descritas nestes quadros clÃnicos e também à influência do ambiente social.
PURPOSE: to investigate and compare the performance skills related to motor development, cognition, language, socialization and self-care of subjects with holoprosencephaly, and holoprosencephaly-like.
METHOD: the study included 20 subjects diagnosed with holoprosencephaly, aged 18 up to 72 months old of both genders, divided in 2 groups. Group 1 (G1) consisting of 12 subjects with clinical signs of the spectrum of holoprosencephaly and group 2 (G2) with holoprosencephaly-like composed of 8 subjects with clinical signs of the spectrum of holoprosencephaly-like. Data collection was performed, applying Operating Portage Inventory which assesses the areas targeted in this study. For statistical analysis, descriptive analysis of the median and the minimum and maximum test was applied to the Mann Whitney (< 0.05% for significance).
RESULTS: groups 1 and 2 showed changes in all assessed areas of development. However, subjects of G1 with holoprosencephaly showed greater impairments in motor skills, cognitive, language, socialization and self-care, as compared with subjects of G2, with holoprosencephaly-like.
CONCLUSION: the profile of motor skills, cognitive, language, socialization and self-care of subjects with holoprosencephaly, and holoprosencephaly-like, according to age groups was above the expected, especially for subjects with holoprosencephaly, which is justified by greater involvement in the nervous system central. The nature of these changes may be related to the universe of neurological and craniofacial described in these clinical pictures and also the influence of social environment.