Rare gynecological entity: malignant cervical PEComa (perivascular epithelioid cell differentiation tumour) - challenges in diagnosis, treatment and surveillance
Brazilian Journal of Oncology
Rare gynecological entity: malignant cervical PEComa (perivascular epithelioid cell differentiation tumour) - challenges in diagnosis, treatment and surveillance
Autor Correspondente: Amanda da Silva Anjos | [email protected]
Palavras-chave: Uterine cervical neoplasms; Perivascular epithelioid cell neoplasms; Hysterectomy
Resumos Cadastrados
Resumo Português:
Os tumores perivasculares de células epitelióides constituem uma família de tumores mesenquimais caracterizados pela expressão concomitante de marcadores melanocíticos e musculares. Tumores perivasculares de células epitelióides ginecológicos são raros, abrangendo cerca de 25% dos casos. Estudos demonstram uma ocorrência ainda mais rara no colo uterino. Neste artigo, relatamos um caso de tumor perivascular de células epitelióides maligno do colo uterino em paciente jovem, tratado com histerectomia total com salpingo-ooforectomia unilateral (por suspeita de envolvimento neoplásico do ovário direito) e linfadenectomia pélvica bilateral. Devido aos dados limitados, diagnosticar esses tumores é um desafio. Dado o comportamento biológico incerto desta neoplasia, devem ser consideradas potencialmente malignas e requerem seguimento a longo prazo, apesar do potencial de recorrência local tardia e metástases à distância. O tratamento cirúrgico envolvendo ressecção completa da lesão com margens claras continua sendo a opção recomendada para esse tipo de tumor até que evidências mais consistentes possam apoiar tratamentos adjuvantes.
Resumo Inglês:
Perivascular epithelioid cell tumors constitute a family of mesenchymal tumors characterized by the concomitant expression of melanocytic and muscular markers. Gynecological perivascular epithelioid cell tumors are rare, encompassing about 25% of cases. Studies demonstrate an even rarer occurrence in the uterine cervix. In this article, we report a case of malignant perivascular epithelioid cell tumors of the uterine cervix in a young patient, managed with total hysterectomy with unilateral salpingo-oophorectomy (due to suspected neoplasic involvement of the right ovary) and bilateral pelvic lymphadenectomy. Due to limited data, diagnosing these tumors is challenging. Given the uncertain biological behavior of this neoplasm, they should be considered potentially malignant and require long-term follow-up, despite the potential for late local recurrence and distant metastases. Surgical treatment involving complete resection of the lesion with clear margins remains the recommended option for this type of tumor until more consistent evidence can support adjuvant treatments.
