Relato de caso: erupções pustulosas na doença mieloproliferativa do neonato com síndrome de Down

Residência Pediátrica

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ISSN: 22366814
Editor Chefe: Clemax Couto Sant'Anna, Marilene Crispino Santos
Início Publicação: 30/04/2011
Periodicidade: Trimestral
Área de Estudo: Medicina

Relato de caso: erupções pustulosas na doença mieloproliferativa do neonato com síndrome de Down

Ano: 2024 | Volume: 14 | Número: 1
Autores: Igor Daniel Loureiro; Rayana Costa Binda; Jackeline Faria Meira; Rodolfo Barcellos Crevelin; Andrea Lube Antunes de S Thiago Pereira; Adriana Amaral Dias; Eduarda Teixeira Lorenzoni; Catherine Klein Colombiano
Autor Correspondente: Igor Daniel Loureiro | [email protected]

Palavras-chave: Recém-nascido, Leucemia mieloide, Síndrome de Down

Resumos Cadastrados

Resumo Português:

Neonatos com síndrome de Down (SD) têm maior predisposição para Doença Mieloproliferativa Transitória (DMT), um distúrbio hematológico com proliferação transitória de células imaturas no sangue periférico e medula óssea. Alguns neonatos com DMT apresentam manifestações cutâneas caracterizadas por pápulas eritematosas difusas, com crostas, vesículas e pústulas, geralmente com envolvimento facial inicial e proeminente. Apesar da remissão espontânea da DTM ao longo de vários meses, cuidados de suporte podem ser exigidos em alguns casos e, ocasionalmente, quimioterapia. Descreve-se o caso de um recém-nascido, fenótipo de síndrome de Down, sexo masculino, que manifestou tais características no 5º dia de vida e propedêutica instituída em Unidade de Terapia Intensiva Neonatal. O diagnóstico é clínico-laboratorial, portanto, foi definido pelas características típicas. O tratamento instituído envolveu medidas conservadoras objetivando cuidados com a pele e mucosas evitando traumas. Observou-se melhora de todas as lesões com um mês de vida. Logo, demonstra-se a importância do diagnóstico diferencial devido à necessidade de acompanhamento clínico regular e quimioterapia em alguns casos.



Resumo Inglês:

Neonates with Down Syndrome (DS) have a greater predisposition to Transient Myeloproliferative Disorder (TMD), a hematologic disorder with transient proliferation of immature cells in peripheral blood and bone marrow. Some neonates with TMD present with skin manifestations characterized by diffuse erythematous papules, with crusts, vesicles and pustules, usually with early and prominent facial involvement. Despite the spontaneous remission of TMD over several months, some cases may need support care and, occasionally, chemotherapy. It is described the case of a newborn with Down Syndrome phenotype, male, that manifested such characteristics in the fifth day of life, and the instituted propaedeutics in a Neonatal Intensive Care Unit. The diagnosis is both clinical and laboratorial, and therefore was based in typical features. The used treatment involved conservatory measures of skin and mucosal care, avoiding trauma. It was observed an improvement of all lesions within one month of life. As a result, it is demonstrated the importance of differential diagnosis given the need for regular clinical follow up and eventually chemotherapy.