Relato de caso: pseudomucocele em uma criança com fibrose cística

Revista Brasília Médica

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ISSN: 2236-5117
Editor Chefe: Eduardo Freire Vasconcellos
Início Publicação: 01/09/1967
Periodicidade: Anual
Área de Estudo: Ciências da Saúde, Área de Estudo: Enfermagem, Área de Estudo: Medicina, Área de Estudo: Saúde coletiva

Relato de caso: pseudomucocele em uma criança com fibrose cística

Ano: 2023 | Volume: 60 | Número: Especial
Autores: Filipe Nishiyama, Raí André Silva Watanabe, Guilherme Korbage do Fanno, Mariana Cury Marinho Pereira, Monise Santos de Carvalho, Ana Flávia Azanha Camargo Ruiz, Daniel Szajubok, Eduarda Carneiro de Carvalho Junqueira, Marcela Duarte de Sillos, Beatriz Neuhaus Barbisan, Reginaldo Raimundo Fujita, Sônia Mayumi Chiba
Autor Correspondente: Filipe Nishiyama | [email protected]

Palavras-chave: mucocele, otorrinolaringologia, pseudomucocele, pneumologia

Resumos Cadastrados

Resumo Português:

INTRODUÇÃO: A fibrose cística (FC) afeta as glândulas exócrinas de múltiplos órgãos, e as aéreas superiores são geralmente acometidas devido a anormalidades no clearence mucociliar. A opacidade de seios paranasais ocorre em 90-100% dos pacientes e a polipose nasal em 10-32%. A pseudomucocele é um distúrbio raro, caracterizado por coleção de secreção viscosa no interior dos seios paranasais. Não é uma lesão cística com paredes epiteliais verdadeiras, mas é delimitada por uma cápsula de tecido inflamatório que acompanha o formato das paredes dos seios, sendo o maxilar o mais acometido. Atualmente, a maior frequência de tomografias de seios da face, aumentou a detecção desses casos. O quadro clínico característico é de obstrução nasal severa, alterações do sono, retardo do crescimento e agravamento pulmonar. Relatamos o caso de um paciente com FC e pseudomucocele bilateral.

DESCRIÇÃO: Paciente G.A.S., 7 anos, masculino, acompanhado por FC e insuficiência pancreática desde 1 ano com colonização crônica por Pseudomonas aeruginosa desde os 2 anos. Em março de 2022, foi observada proptose do olho direito e edema de pálpebra superior, além do relato de piora da obstrução nasal e do ronco habitual nos últimos meses. A oftalmologia afastou alterações de fundo de olho, de motricidade ocular extrínseca ou acuidade visual. A tomografia computadorizada de crânio e órbita mostrou conteúdo com densidade de partes moles e áreas hiperdensas de permeio, ocupando todos os seios paranasais e cavidade nasal. Afilamento da parede medial e expansão da lâmina orbitária à direita, com redução da fissura orbitária inferior deste lado. Tais achados determinaram alargamento e obstrução do complexo ostiomeatal, bem como proptose à direita. Com a hipótese diagnóstica de pseudomucocele maxilar/etmoidal a Otorrinolaringologia (ORL) procedeu à sinusotomia bilateral. O paciente apresentou rápida melhora do edema ocular e da proptose, dos sintomas de obstrução nasal e dos roncos noturnos.

DISCUSSÃO E COMENTÁRIOS FINAIS: O acompanhamento com a ORL é indicado em todos os pacientes com FC devido à alta prevalência de doença nasossinusal. A consulta clínica deve sempre atentar para modificação e/ou agravamento do quadro de vias aéreas superiores. Os métodos de imagem auxiliam o especialista no diagnóstico e tratamento preciso dessas afecções. Neste caso, o deslocamento do globo ocular por acometimento da órbita foi o sinal de alerta. Apesar de rara, a Pseudomucocele pode agravar o quadro respiratório geral e, eventualmente, pelo aumento do volume, deslocar e destruir o osso circundante com complicações locais, orbitárias ou mesmo intracranianas. O tratamento pode ser conservador ou cirúrgico, a depender da gravidade. Apesar da natureza benigna das mucoceles, a sua expansão pode causar complicações intracranianas e orbitárias graves, principalmente quando existe infecção. O conhecimento desta manifestação pode auxiliar o clínico quanto à suspeita e orientar o devido encaminhamento do paciente.