O presente artigo é um estudo de caso sobre a Síndrome de Fournier (SF) em um paciente jovem, de 24 anos, sem comorbidades prévias e sem fatores de risco. O trabalho foi baseado em entrevistas com o paciente e análise dos prontuários hospitalares. Foram pesquisadas quatro bases de dados e selecionados quatorze artigos para embasar o estudo. A SF é uma condição rara e grave caracterizada por uma infecção necrosante que afeta principalmente a região perineal, foi documentada pela primeira vez em 1764 e desde então sua taxa de mortalidade tem se mantido alta, em torno de 27%. A infecção é causada por microrganismos gram-positivos, gram-negativos e anaeróbios, sendo os principais agentes isolados: Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa, Enterococcus faecium e Staphylococcus aureus. Inicia com uma celulite, desencadeando uma resposta inflamatória exacerbada que resulta em necrose dos tecidos. Embora o paciente não tivesse comorbidades associadas, a presença de outras condições, como diabetes mellitus, idade avançada e imunossupressão, pode acelerar a progressão da infecção. Os sintomas iniciais, como dor, eritema local e febre, são inespecíficos e podem ser confundidos com infecções menos graves. O diagnóstico incorreto inicial é comum, o que pode levar a atrasos no tratamento adequado. O reconhecimento é essencialmente clínico, mas exames laboratoriais e de imagem podem auxiliar. A abordagem consiste em desbridamento cirúrgico precoce e agressivo dos tecidos necrosados, além de antibioticoterapia parenteral de amplo espectro. A oxigenoterapia hiperbárica também pode ser utilizada como tratamento adjuvante. A SF representa uma urgência urológica, é importante que os profissionais de saúde estejam familiarizados com essa condição para possibilitar um diagnóstico precoce e um tratamento adequado, sendo assim, implementação de protocolos específicos é essencial para melhorar a qualidade da assistência prestada aos pacientes com SF.