INTRODUÇÃO: As manifestações clínicas da doença pulmonar na fibrose cística (FC) são variáveis em início e intensidade, não sendo comum sintomas respiratórios no período neonatal. No entanto, alguns pacientes, iniciam a apresentação da doença com uma síndrome semelhante a bronquiolite aguda grave, de causa ainda obscura e de evolução prolongada.
OBJETIVO: Avaliar as características clínicas, funcionais e genéticas associadas à síndrome bronquiolar da fibrose cística.
METODOLOGIA: Trata-se de um estudo de casos, composto por dois grupos: 17 pacientes com fibrose cística e síndrome bronquiolar (FC/SB) acompanhados no serviço de Pneumologia Pediátrica do Complexo do Hospital de Clínicas da UFPR e 35 pacientes com fibrose cística cujos dados foram extraídos do Registro Brasileiro de Fibrose Cística (REBRAFC).
RESULTADOS: O diagnóstico da síndrome bronquiolar nos pacientes com FC ocorreu com mediana de 4 meses (variação de 1 a 70 meses). Ambos os grupos eram eutróficos (escore Z para IMC entre -2 e +1), assim como portadores de variantes genéticas das classes I e II (sem expressão da proteína CFTR). Os pacientes do grupo FC/SB são mais atópicos e insuficientes pancreáticos quando comparados ao grupo controle. Foi frequente a colonização bacteriana do grupo FC/SB detectada por cultura de escarro com consequente uso precoce de medicações para clearance pulmonar, antiinflamatórias, antimicrobianas e de aporte nutricional.
CONCLUSÃO: Este estudo mostrou que lactentes com FC e síndrome bronquiolar apresentaram-se mais atópicos, com insuficiência pancreática, colonizados precocemente (especialmente por Pseudomonas aeruginosa) e em utilização de mais medicação do que pacientes sem síndrome bronquiolar. Conhecer esta apresentação grave e precoce da doença respiratória na FC é fundamental para a identificação, o manejo, a monitorização da evolução e, acima de tudo, a prevenção do quadro na população de crianças com FC.
