A síndrome da endometriose pleural é definida pela presença de tecido endometrial pleural ou pulmonar associada a manifestações clínicas de hemoptise, pneumotórax ou derrame pleural de repetição, do tipo catamenial. Na maioria dos pacientes, sua definição se faz por exclusão e diagnóstico presuntivo, sendo considerada uma entidade rara. O diagnóstico se dá com base numa história clínica detalhada, em que a presença dos sintomas catameniais se torna o ponto fundamental para sua elucidação. Os autores apresentam um caso de derrame pleural de repetição por focos de endometriose à luz da revisão de literatura e dos conhecimentos atuais.