Objetivo: Descrever um caso de sÃndrome de Kinsbourne manifestando-se com quadro de encefalite pós-viral e rever a da literatura.Descrição do caso: Criança do sexo feminino, dois anos e seis meses, encaminhada de outro serviço com história de ataxia, irritabilidade e dificuldades articulatórias na fala após episódio prodrômico de febre, lesões de pele e mucosa. Com hipótese de encefalite pós-viral, a avaliação clÃnica evidenciou quadro de sÃndrome opsoclônus-mioclonia-ataxia ou sÃndrome de Kinsbourne. Foi afastada a associação de neuroblastoma oculto e iniciada terapêutica com corticosteroide. Durante internação e acompanhamento ambulatorial, houve regressão progressiva e normalização do quadro clÃnico e neurológico inicial.Comentários: Apesar de se tratar de uma doença rara, o diagnóstico de sÃndrome de Kinsbourne deve ser reconhecido pelos pediatras e intensivistas, com objetivo de instituir tratamento especÃfico precoce, embora com resultados variáveis, sendo fundamental a exclusão de neuroblastoma oculto.
Objective: To describe a case of Kinsbourne syndrome manifesting with signs of post-viral encephalitis, and to review the literature. Case description: Female child, aged two years and six months. She was referred from another hospital with a history of ataxia, irritability, and dysphasia after a prodromal episode of fever, skin and mucosa lesions. Referred with suspected post-viral encephalitis, the child was diagnosed with the opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome (Kinsbourne syndrome). The association of occult neuroblastoma was dismissed and therapy with corticosteroids was initiated. During hospitalization and outpatient treatment, there was a progressive regression and normalization of the clinical and neurological original condition.Comments: Albeit a rare disease, the diagnosis of Kinsbourne syndrome should be recognized by pediatricians and intensivists in order to start an early specific treatment, being important to exclude occult neuroblastomas. The results of the treatment are variable.
