A SÃndrome de Sturge-Weber é uma doença rara, caracterizada por desordens cutâneas, neurológicas e oculares como conseqüência de malformações capilares faciais, angioma leptomenÃngeo e anormalidades na vasculatura ocular. Dentre os achados clÃnicos mais comuns, evidencia-se proeminente mancha facial de cor semelhante ao vinho do Porto, convulsões e glaucoma. A Ressonância Nuclear Magnética é o padrão ouro na identificação de anormalidades estruturais encefálicas. O tratamento foca as três principais manifestações da sÃndrome. O laser corante pulsado permanece o tratamento de escolha para a maioria das crianças com malformações capilares faciais. O tratamento padrão para o glaucoma tem sido a medicação continuada combinada com procedimentos cirúrgicos. O controle das convulsões é difÃcil e geralmente requer o uso de fármacos associados. Este trabalho objetiva expor aos clÃnicos as manifestações caracterÃsticas e o tratamento desta SÃndrome. Ainda são necessários esclarecimentos acerca da fisiopatologia da SÃndrome, do estabelecimento de critérios diagnósticos e do tratamento.
