Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada: Revisão de Literatura

Ano: 2008 | Volume: 12 | Número: 3

Autores: S. G. Carneiro, D. L. da Silva, A. C. P. Palheta, F. X. P. Neto, C. T. A. Nunes, T. O. Ferreira, T. V. de C. Pereira, V. C. D. S. Monteiro

Palavras-chave: síndrome de vogt-koyanagi-harada, uveomeningoencefalite, hipoacusia, uveíte, irite

Resumo Português:

Introdução: A síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada é uma doença rara que atingem tecidos contendo melanócitos como nos
olhos, sistema nervoso central, pele e ouvido interno. Apresenta predominância nos asiáticos, indianos e latinoamericanos
e no sexo feminino.
Objetivo: Realizar uma revisão de literatura sobre os diversos aspectos da Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, enfatizando
a sua etiopatogenia bem como as manifestações clínicas otorrinolaringológicas através dos bancos de dados on
line Cochrane, LILACS, MEDLINE, OMIM e SciELO.
Revisão de Literatura: A etiologia é incerta, mas há indícios de processo auto-imune contra antígenos na superfície dos melanócitos
determinando uma resposta inflamatória imune com predomínio de linfócitos T. O alelo HLA-DRB1*0405 é o
mais associado à doença. As manifestações clínicas são divididas em quatro estágios: prodrômico, uveítico,
crônico e de recorrência. As manifestações otorrinolaringológicas se desenvolvem na fase uveítica. Há hipoacusia
do tipo neurossensorial bilateral e rapidamente progressiva associada a zumbidos. O comprometimento do
componente vestibular leva a vertigem, nistagmo horizontal e alteração do reflexo óculo-vestibular. As manifestações
otorrinolaringológicas não têm influência na incidência de recorrências ou nas complicações e têm
um bom prognóstico com a realização do tratamento. O diagnóstico desta síndrome é dado através de critérios
diagnósticos, mas provas audiológicas podem auxiliá-lo. O tratamento é feito com corticoesteróides.
Comentários Finais: O mais importante para o prognóstico é iniciar tratamento imediato. A raridade dessa síndrome faz de seu
diagnóstico um desafio e a presença dos quadros clínicos de surdez, zumbido e tontura devem levar a considerar
este diagnóstico.

Resumo Inglês:

Introduction: Vogt-Koyanagi-Harada’s disease is a rare syndrome that affects tissues with melanocytes like eyes, central
nervous system, skin and inner ear. It affects primarily Asians, Indians and Latin Americans and also women.
Objective: To review in the literature the several aspects of Vogt-Koyanagi-Harada’s disease focusing on its cause and also
to study its otolaryngology aspects through online databases Cochrane, LILACS, MEDLINE, OMIM e SciELO.
Literature Review: This exact cause remains unknown, but there are evidences of an autoimmune process against an antigenic
component on the melanocyte configuring an inflammatory T-cell-mediated immune response. The HLADRB1*
0405 allele is the one that is most associated to the disease. The clinic manifestations are divided in four:
prodromal, uveitic, chronic and recurrence stages. The otolaryngology’s aspects occur at the uveitic stage.
Hearing loss is sensorineural bilateral and quickly progressive and could be associated with tinnitus. The
vestibular component is less affected with vertigo, nystagmus and abnormal vestibular reflex. The otolaryngology’s
manifestations do not influence the recurrences or complications and they also have great prognosis with the
treatment established. The diagnosis of this syndrome is based on clinical criteria, but audiological test could
help. The therapy is corticosteroid-based.
Final Comments: The most important factor for prognosis is the immediately treatment. The rarity of this syndrome makes its
diagnosis a challenge and the presence of deafness, tinnitus and vertigo must consider its diagnosis.