A síndrome do anticorpo antifosfolípide catastrófica (SAC) é uma doença auto-imune que se caracteriza pela oclusão vascular generalizada, associada à falência de múltiplos órgãos, acompanhada de elevados níveis de anticorpos antifosfolípides (aPL). A SAC é caracterizada como emergência reumatológica em virtude de sua rápida evolução e alta taxa de mortalidade. Tem início súbito sendo caracterizada pelo acometimento de pelo menos três órgãos simultaneamente. Histopatologicamente, o quadro se manifesta pela trombose em múltiplos vasos. A terapia indicada baseia-se nos fatores precipitantes, sendo as mais utilizadas a antibioticoterapia associada a anticoagulação, corticosteróide intravenoso (IV), gamaglobulina endovenosa e plasmaferese. Dessa forma, torna-se necessária a realização do diagnóstico preciso e do uso de uma terapia agressiva na tentativa de possibilitar maior sobrevida ao paciente. O presente artigo tem por objetivo apresentar as principais características, tratamento e diagnóstico da SAC, devido ao seu alto grau de letalidade levando à óbito 50% dos casos mesmo sob tratamento agressivo.
The catastrophic antiphospholipid antibody syndrome (SCA) is an autoimmune disease characterized by generalized vascular occlusion, associated with multiple organ failure, accompanied by high levels of antiphospholipid antibodies (aPL). SAC is characterized as a rheumatologic emergency because of its rapid evolution and high mortality rate. It has a sudden onset being characterized by the involvement of at least three organs simultaneously. Histopathologically, the condition is manifested by multiple vessel thrombosis. The indicated therapy is based on precipitating factors, the most used being antibiotic therapy associated with anticoagulation, intravenous (IV) corticosteroid, intravenous gammaglobulin and plasmapheresis. Thus, it is necessary to perform the precise diagnosis and the use of an aggressive therapy in an attempt to allow greater patient survival. The present article aims to present the main characteristics, treatment and diagnosis of SAC, due to its high degree of lethality leading to death 50% of cases even under aggressive treatment.
