Complicações torácicas em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico são eventos comuns, notando-se acometimento dos mais diversos órgãos e compartimentos. No pulmão, podem-se observar pneumonias intersticiais, bronquiolite, vasculites, dentre outros, havendo grande contribuição dos exames de imagem para caracterização destas enfermidades, bem como para o diagnóstico diferencial com infecções. Uma complicação raramente descrita é a síndrome do pulmão encolhido, condição caracterizada por marcada redução volumétrica pulmonar, elevação das hemicúpulas diafragmáticas e padrão restritivo na espirometria. Esta doença ainda não tem a fisiopatologia totalmente descrita. Relatamos um caso desta síndrome em paciente lúpica com dispneia progressiva, no qual foram empregados métodos de imagem tais como tomografia computadorizada do tórax e ultrassonografia das hemicúpulas, que demonstraram ausência de alterações parenquimatosas significativas e evidências de paralisia diafragmática à direita. Os achados foram adjuntos essenciais para a conclusão diagnóstica.