A nefropatia por IgA (NIgA) varia de hematúria assintomática à glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP). A síndrome pulmão-rim envolve hemorragia alveolar difusa e GNRP, podendo ser causada por vasculite por IgA. Casos raros associam NIgA à vasculite ANCA. Paciente de 35 anos apresentou GNRP, com biópsia renal prévia compatível com NIgA. Após resposta inicial, apresentou recidiva renal e hemorragia alveolar, sendo diagnosticada com NIgA associada à vasculite ANCA. Paciente evoluiu com a melhora do quadro, porém em terapia dialítica crônica. A ocorrência de Nefropatia por IgA e ANCA positiva é bem incomum, com implicações prognósticas e terapêuticas
IgA nephropathy (IgN) ranges from asymptomatic hematuria to rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN). The lung-kidney syndrome involves diffuse alveolar hemorrhage and GNRP and may be caused by IgA vasculitis. Rare cases associate NIgA with ANCA vasculitis. We report a 35-year-old patient who presented with GNRP, with a previous renal biopsy compatible with NIgA. After an initial response, she presented with renal relapse and alveolar hemorrhage. She was diagnosed with NIgA associated with ANCA vasculitis. Her condition improved, but she is on chronic dialysis therapy. The occurrence of IgA nephropathy and positive ANCA is quite uncommon, with prognostic and therapeutic implications.