Os tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos (pPNETs) fazem parte da família dos sarcomas de Ewing. Pouco mais de 30 casos de pPNETs originários do pâncreas foram relatados na literatura consultada. Relatamos um pPNET pancreático localmente avançado, com o acompanhamento mais longo e sobrevida na literatura consultada, considerando os resultados de qualidade de vida. Paciente do sexo masculino, 22 anos, com pPNET pancreático que compreende corpo e cauda pancreáticos com invasão gástrica. Foi submetido à ressecção multiorgânica e quimioterapia adjuvante e radioterapia. Após 8 anos de acompanhamento, ele estava livre de doenças e com uma autoavaliação de boa qualidade de vida. A abordagem cirúrgica agressiva associada aos esquemas multimodais proporcionou melhora na sobrevida livre de doença e impacto positivo na qualidade de vida.
Peripheral primitive neuroectodermal tumors (pPNETs) are part of the Ewing sarcoma family. A few more than 30 cases of pPNETs originating on the pancreas have been reported in the consulted literature. We report a locally advanced pancreatic pPNET, with the longest follow-up and survival in the consulted literature, considering quality of life outcomes. 22-year-old male patient, with a pancreatic pPNET comprising pancreatic body and tail with gastric invasion. He underwent multi organic resection and adjuvant chemotherapy and radiotherapy. After 8 years of follow-up, he was free of disease and with a good quality of life self-evaluation. The aggressive surgical approach associated with multimodal regimens provided improvement in disease-free survival and a positive impact on quality of life.
