Introdução: a Síndrome Hemolítico Urêmica é uma doença rara e grave que se define pela anemia hemolítica microangiopática não imune, trombocitopenia e insuficiência renal aguda. Objetivo: identificar informações disponíveis na literatura acerca do uso do eculizumab no tratamento da síndrome hemolítico urêmica atípica com comprometimento da função renal associado. Material e métodos: trata-se de uma revisão integrativa realizada nas seguintes bases de dados: Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde e Medical Literature Analysis and Retrieval System Online. O estudo foi norteado pela seguinte questão: O que há na literatura acerca do uso do eculizumab no tratamento da SHUa com comprometimento da função renal? Para busca de artigos foram utilizados três descritores em português, inglês e espanhol. O recorte temporal foi de 2007 à 2017. Resultados: Inicialmente foram localizados dez artigos e após a aplicação dos critérios de inclusão e exclusão foram selecionados sete deles. Todos os artigos relatam melhora da função renal logo no início da terapia e não há consenso quanto a indicação de descontinuação do uso do eculizumab nesses pacientes, mesmo nos casos onde houve completa remissão da patologia. Conclusão: Ainda são poucos os estudos sobre o uso do eculizumab. Estudos dessa natureza tem relevante contribuição para o avanço da terapia em casos raros como a SHUa, tendo em vista que o uso do anticorpo pode aumentar a sobrevida e melhorar a qualidade de vida de pessoas acometidas com a doença.
