Displasia fibrosa recidivante de antro maxilar com invasão de base do crânio

Ano: 2009 | Volume: 13 | Número: 3

Autores: Vítor Yamashiro Rocha Soares, Thiago Oliveira e Silva, Rafael Levi Louchar Silva da Cunha, Kárlos Jader Sátiro de Mendonça Costa, Thiago Ayres Holanda, Kátia Maria Marabuco de Sousa

Palavras-chave: antro maxilar, base do crânio, displasia fibrosa, invasão orbitária, seios da face

Resumo Português:

Introdução: A displasia fibrosa é uma lesão óssea com etiologia ainda desconhecida. Caracteriza-se pela incapacidade
de maturação óssea. Pode acometer qualquer osso, mas é o acometimento dos ossos craniofaciais
o de maior interesse na otorrinolaringologia. A maxila é o osso facial mais afetado, sendo a invasão
orbitária um evento incomum. Os sintomas são inespecíficos e, pela baixa suspeição e raridade, o
diagnóstico é geralmente tardio. A forma monostótica apresenta crescimento lento e curso assintomático,
necessitando apenas de acompanhamento. O tipo poliostótico possui um comportamento progressivo
e associa-se a recorrência e complicações.
Objetivo: Apresentar dois casos de pacientes com diagnóstico de displasia fibrosa, discutindo a apresentação
clínica, os achados radiológicos e o tratamento desta patologia.
Relato do Caso: São relatados dois casos de displasia fibrosa que inicialmente apresentaram sintomatologia inespecífica,
mas com sinais radiológicos característicos. Foram submetidos a tratamento cirúrgico para ressecção
das lesões e evoluíram com recidivas frequentes com acometimento extenso de seios da face, sendo
que em um paciente ocorreu invasão de base do crânio havendo necessidade de craniotomia frontal
para excisão tumoral.
Conclusão: A displasia fibrosa é uma osteopatia incomum. A tomografia é o método de eleição na caracterização
da expansão tumoral, auxiliando no planejamento cirúrgico. A estratégica cirúrgica está indicada em
lesões sintomáticas, alterações funcionais ou distorções anatômicas. O presente artigo descreve duas
raras apresentações de displasia fibrosa recidivante com extenso acometimento de antro maxilar, seios
etmoidais e esfenoidais, além de invasão orbitária e base do crânio.

Resumo Inglês:

Introduction: Fibrous dysplasia is an osseous lesion with an unknown etiology. It is characterized by the osseous
maturation insufficiency. It may affect any bone, but the affection of craniofacial bones is the most
critical for otorhinolaryngology. Maxilla is the most affected facial bone and the orbitary invasion is
an uncommon event. The symptoms are unspecific and for its low suspicion and uncommonness,
the diagnosis is generally late. The monostotic form presents a slow growth and asymptomatic course
and needs to be followed up. The polyostotic type has a progressive behavior and is associated to
recurrence and complications.
Objective: To present two cases of patients with fibrous dysplasia diagnosis and describe the clinical presentation,
radiological findings and the treatment of this pathology.
Cases Report: Two cases of fibrous dysplasia are reported, which initially presented unspecific symptomatology, but
with characteristic radiologic signs. They were submitted to surgical treatment for resection of the
lesions and evolved with frequent recurrences with extensive affection of the facial sinuses, one patient
had cranial base invasion and frontal craniotomy was needed for tumoral excision.
Final Comments: Fibrous dysplasia is an uncommon osteopathy. The tomography is the choice method for characterization
of the tumoral expansion, and helps in the surgical planning. The surgical strategy is indicated for
symptomatic lesions, functions alterations or anatomic disorders. This article describes two uncommon
manifestations of recurrent fibrous dysplasia with an extensive affection of anthro maxillary, ethmoidal
and sphenoid sinuses, in addition to orbitary and cranial base invasion.