Prions são proteínas associadas a vários distúrbios neurodegenerativos infecciosos, como o tremor epizoótico, o kuru, a doença de Creutzfeldt-Jakob, a síndrome de Gerstmann-Straussler e a insônia familiar fatal, cujos agentes etiológicos têm a capacidade de "contornar" a barreira das espécies e infectar o homem e os animais e vice-versa, ocorrendo inevitavelmente a doença após a exposição dentro de um intervalo de tempo que é variável em espécies intermediárias, sendo esta característica e a natureza proteica desses agentes etiológicos, únicos no contexto das doenças infecciosas, considerando também, o fato de que são apenas parte de um organismo e não um organismo completo como bactérias, fungos e parasitas. Neste artigo de revisão serão expostos os aspectos bioquímicos dos prions em suas duas conformações estruturais PrPC e PrPSC, bem como aspectos gerais da patogênese e epidemiologia das doenças priônicas.
Prions are proteins associated with various infectious neurodegenerative disorders, such as scrapie, kuru, Creutzfeldt-Jakob disease, Gerstmann-Straussler syndrome and fatal familial insomnia, whose etiological agents have the ability to "bypass" the barrier of species and infecting man and animals and vice versa, occurring the disease after exposure within a time interval that is variable in intermediate species, being this characteristic and the protein nature of these unique etiological agents in the context of infectious diseases, considering the fact that they are only part of an organism and not a complete organism like bacteria, fungi and parasites. In this review article will be exposed the biochemical aspects of prions in their two structural conformations PrPC and PrPSC, as well as general aspects of the pathogenesis and epidemiology of prion diseases.
