Introdução: A histiocitose de células de Langerhans é um distúrbio proliferativo de células inflamatórias de etiologia
desconhecida. É doença rara da faixa pediátrica.
Objetivo: Realizar revisão de literatura sobre a histiocitose de células de Langerhans, focando as manifestações
otorrinolaringológicas. Materiais e métodos: A metodologia utilizada foi consulta à base de dados on
line MEDLINE, de 1966 a 2008, pesquisando a partir dos termos histiocitose de células de Langerhans,
osso temporal e otorrinolaringologia.
Revisão da Literatura: As manifestações em cabeça e pescoço são as mais frequentes e seu diagnóstico torna-se difÃcil uma
vez que mimetiza outras doenças mais comuns vistas pelo otorrinolaringologista, como otite externa,
mastoidite aguda e gengivite. A doença no osso temporal expressa-se como otorreia de repetição e
granulomas de conduto auditivo externo ou retroauricular. A avaliação radiológica evidencia lesões
lÃticas principalmente em calota craniana, mandÃbula, osso temporal e costelas. O diagnóstico definitivo
é feito por biópsia através dos achados histopatológicos e detecção pela imunohistoquÃmica do antÃgeno
CD1a. A principal forma de tratamento é a quimioterapia e, em menor escala, radioterapia ou cirurgia.
Conclusões: Manifestações otorrinolaringológicas devem ser suspeitadas por sintomas otológicos recorrentes e pela
presença de tecido de granulação retroauricular ou de conduto auditivo externo. A biópsia com achados
histológicos caracterÃsticos e imunohistoquÃmica positiva para CD1a são diagnósticos. A quimioterapia
pode ser o tratamento inicial na maioria dos casos ou adjuvante nas formas refratárias ou recorrentes.
Introduction: The Langerhans cell histiocytosis is an inflammatory cells proliferative disorder of unknown etiology.
It is uncommon disease in children.
Objective: To proceed with a literature review on Langerhans cell histiocytosis, with focus on the
otorhinolaryngological complications. Materials and methods: The methodology used was advised
based on online data from MEDLINE, between 1966 and 2008, with research of terms related to Langerhans
cell histiocytosis, temporal bones and otorhinolaryngology.
Literature Review: The manifestations in the head and neck are the most common ones and their diagnosis becomes
difficult once it mimetizing other more common diseases the otorhinolaryngologist sees as external
ear eczema, acute mastoiditis and gingivitis. The temporal bone disease manifests as recurrent otorrhea
and external auditory meatus and retroauricular granulomas. The radiological evaluation confirms lytic
lesions especially in the cranial cap, jaw, temporal bones and spines. The definitive diagnosis is made
by biopsy through the histopathological discoveries and immunohistochemistry detection of the CD1a
antigen. The main form of treatment is by chemotherapy and, in a lower scale, radiotherapy or surgery.
Conclusions: he otorhinolaryngological manifestations must be suspected for recurrent otological symptoms and the
presence of retroauricular granulation tissue or and the external auditory meatus. The biopsy with
characteristic histological discoveries and immunohistochemistry positive for CD1a were diagnostic. The
chemotherapy may be the initial treatment in most cases or secondary in refractory or recurrent forms.
