A agenesia da veia cava inferior (VCI)é uma malformação cardiovascular rara que ocorre entre a sexta e décima semana da embriogênese. Pode estar associada a malformações cardíacas e abdominais, além de complicações como a trombose venosa profunda (TVP). O presente trabalho relata o caso de uma paciente diagnosticada ao acaso com agenesia total de VCI associada à malformação do sistema porto-hepático e poliesplenia. Paciente do sexo feminino, 9 anos, em monitorização por dengue hemorrágica, com tomografia computadoriza e ultrassonografia de abdome revelando anomalia do desenvolvimento do sistema portal hepático associado à ausência de veiacava inferior com continuação na veia ázigos retrocrural, além de múltiplos baços acessórios. Quando as anastomoses das veias primitivas da VCI não se formam adequadamente, pode ocorrer agenesia parcial ou total desse vaso. Consequentemente, o sangue é desviado para a veia ázigos retrocrural. A identificação dessas malformações é importante para que sejam dadas as devidas orientações aos portadores sobre prevenção de TVP, além do acompanhamento desses para monitorização e diagnóstico de outras possíveis malformações.
Agenesis of inferior vena cava (IVC)is a rare cardiovascular malformation that occurs between the sixth and tenth week of embryogenesis. It may be associated with cardiac and abdominal malformations, besidescomplications such as deep vein thrombosis (DVT). The present study reports the case of a patient randomly diagnosed with total IVC agenesis associated with malformation of the portohepatic system and polysplenia. Female patient, 9 years old, being monitored for hemorrhagic dengue, withcomputed tomographyand abdominal ultrasound revealing anomaly of the development of the hepatic portal system associated with the absence of inferior vena cava with continuation inretrocrural azygos vein, in addition to multiple accessory spleens. When the anastomoses of the IVCprimitive veins are not formed properly, partial or total agenesis of this vessel may occur. Consequently, the blood is diverted to the retrocrural azygos. Identification of these malformations is important for the patients receive proper guidance about DVT prevention, in additionto monitoring them for diagnosis of other possible malformations.
