Introdução: Rabdomiossarcoma é o sarcoma de partes moles mais comum na infância. No entanto, o rabdomiossarcoma ósseo primário é uma entidade rara com alguns poucos casos relatados. Relato de Caso: Apresentamos o caso de uma paciente do sexo feminino, 19 anos, encaminhada de outro serviço, com história de tumor ósseo em fêmur há três meses. O primeiro estudo anatomopatológico foi compatível com sarcoma osteogênico de alto grau. Após exames de revisão e análise do tumor ressecado cirurgicamente, foi confirmado o rabdomiossarcoma ósseo primário. A paciente havia sido submetida à ressecção tumoral e reconstrução com mega prótese. Após a cirurgia, ela recebeu quimioterapia seguindo o protocolo de rabdomiossarcoma. Conclusão: Rabdomiossarcoma ósseo primário é um diagnóstico diferencial raro, mas importante a ser pensado na apresentação atípica do sarcoma ósseo primário.
Introduction: Rhabdomyosarcoma is the most common soft tissue sarcoma in childhood. However, primary bone rhabdomyosarcoma is a rare entity with some few cases reported. Case Report: We present a case of a 19-year-old female patient referred from another service with three months history of a bone tumor on the femur. The first anatomopathological study was consistent with high-grade osteogenic sarcoma. After revision exams and analysis of surgically resected tumor, the primary osseous rhabdomyosarcoma was confirmed. The patient had undergone tumor resection and reconstruction with mega prosthesis. After surgery, she received chemotherapy following rhabdomyosarcoma protocol. Conclusion: Primary osseous rhabdomyosarcoma is a rare but important differential diagnosis to be thought on atypical presentation of primary bone sarcomas.
