Introdução: A Hipertensão Arterial Pulmonar está associada a uma ampla gama de doenças, sendo comum nas doenças do tecido conjuntivo. Porém, um dos maiores desafios diagnósticos em relação à Hipertensão Arterial Pulmonar inclui doenças do tecido conjuntivo clinicamente não identificadas ou tardiamente evidenciadas, principalmente Esclerose Sistêmica. Objetivos: Relatar casos de Hipertensão Arterial Pulmonar secundária à Esclerose Sistêmica que inicialmente foi classificada como Idiopática. Materiais e métodos: Estudo observacional analítico transversal no qual sete pacientes com diagnóstico de Hipertensão Arterial Pulmonar Idiopática foram avaliados quanto ao quadro clínico, exame físico, pesquisa de autoanticorpos e capilaroscopia periungueal na busca de critérios que os classificassem como Esclerose Sistêmica. Resultados: Todos os pacientes preencheram os Critérios Classificatórios para Esclerose Sistêmica ACR/EULAR 2013, sendo que Fenômeno de Raynaud, telangiectasias e positividade de autoanticorpos estiveram presentes em 100% dos casos. A maioria dos pacientes apresentava Esclerose Sistêmica forma cutânea limitada. Conclusões: A determinação do diagnóstico de Hipertensão Arterial Pulmonar secundária à Esclerose Sistêmica é fundamental, pois tais pacientes têm menor sobrevida quando comparados aos casos Idiopáticos. A presença de Fenômeno de Raynaud tem grande relevância no diagnóstico dos pacientes com Hipertensão Arterial Pulmonar associada à Esclerose Sistêmica.
