A síndrome de opsoclonus-mioclonus-ataxia (OMA), também conhecida como síndrome de Kinsbourne, é uma doença neurológica rara na infância, caracterizada clinicamente por movimentos oculares rápidos, irregulares e multidirecionais, movimentos mioclônicos em tronco, face e /ou extremidades e ataxia. Pode-se observar irritabilidade e distúrbios do ciclo do sono. Existem casos idiopáticos que foram correlacionados com infecções virais ou com a presença de neuroblastoma. Como o diagnóstico é clínico e existe uma grande variabilidade e heterogeneidade na forma de apresentação dos casos, considera-se como melhor opção uma abordagem terapêutica individualizada. Este artigo tem como objetivo apresentar o caso de uma lactente, com diagnóstico de síndrome OMA após episódio prodrômico de infecção viral de vias aéreas superiores. Para afastar a presença de um neuroblastoma oculto associado, foram realizados exames de imagem, estudo do líquido cefalorraquidiano (LCR) e dosagem do ácido vanilmandélico (VMA). O tratamento imunológico tem comprovada eficácia e consistiu na administração de corticosteroide, imunoglobulina intravenosa (IgIV) e no anticorpo monoclonal rituximabe.
Opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome (AOM), also known as Kinsbourne syndrome, is a rare neurological disease in childhood, clinically characterized by rapid, irregular and multidirectional eye movements, myoclonic movements in the trunk, face and / or extremities and ataxia. Irritability and disturbances in the sleep cycle can be observed. There are idiopathic cases that have been correlated with viral infections or with the presence of neuroblastoma. As the diagnosis is clinical and there is great variability and heterogeneity in the presentation of cases, an individualized therapeutic approach is considered the best option. This article aims to present the case of an infant, diagnosed with AOM syndrome after a prodromal episode of viral infection of the upper airways. To rule out the presence of an associated hidden neuroblastoma, imaging exams, a study of cerebrospinal fluid and measurement of vanillmandelic acid were performed. The immunological treatment has proven to be effective and consisted of the administration of corticosteroids, intravenous immunoglobulin and monoclonal antibody rituximab.
