Glomerulonefrite é um dos principais acometimentos renais na faixa etária pediátrica, geralmente secundária à infecção por Streptococcus beta-hemolítico do grupo A. Entretanto, apesar de rara, a vasculite ANCA relacionada pode também ser causa de glomerulonefrite. O objetivo deste relato de caso é descrever um quadro de glomerulonefrite secundária à vasculite ANCA relacionada, dado sua baixa incidência na infância e à rápida evolução para nefropatia crônica neste caso. L.E.F, 8 anos, sexo feminino, parda, buscou atendimento devido à hematúria macroscópica, anasarca, cefaleia e artralgia. Na admissão apresentava crise hipertensiva e, em exames laboratoriais, importante elevação de Ureia e Creatinina; P-ANCA e anti-MPO positivos. Iniciada hemodiálise, anti-hipertensivos e pulso com Metilprednisolona (30mg/kg/dia), seguidos de prednisolona na dose de 2mg/kg/dia. Além disto, a biópsia renal demonstrou esclerose glomerular e imunofluorescência negativa. Realizado diagnóstico de Vasculite Restrita aos Rins. Evoluiu estável, porém sem melhora de função renal, necessitando manter-se em hemodiálise e sendo encaminhada para ambulatório de transplante renal. As vasculites ANCA relacionadas são divididas em Granulomatose com Poliangeíte, Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte, Poliangeíte Microscópica e Vasculite Restrita aos rins. São raras na faixa etária pediátrica, porém é importante o conhecimento acerca dessas, tanto em relação a seu acometimento de vias aéreas superiores e inferiores como seu acometimento renal, para que assim seja realizado diagnóstico de forma mais precoce, tornando o tratamento e prognóstico favoráveis.
Glomerulonephritis is one of the main renal involvements in the pediatric age group, usually secondary to infection with group A beta hemolytic streptococcus. However, although rare, ANCA-related vasculitis can also be a cause of glomerulonephritis. The aim of this report is to describe a case of glomerulonephritis secondary to ANCA-related vasculitis, given its low incidence in childhood and the rapid evolution to chronic nephropathy in this case. L.E.F, 8 years old, female, mixed race, sought care due to macroscopic hematuria, anasarca, headache and arthralgia. On admission, he presented a hypertensive crisis, and in laboratory tests, a significant increase in urea and creatinine; Positive P-ANCA and anti-MPO. Hemodialysis, antihypertensives and pulse were started with Methylprednisolone (30mg/kg/day), followed by prednisolone at a dose of 2mg/kg/day. In addition, renal biopsy showed glomerular sclerosis and negative immunofluorescence. Diagnosis of Restricted Kidney Vasculitis was performed. She evolved stable, but with no improvement in her kidney function, requiring her to remain on hemodialysis and being referred to a kidney transplant outpatient clinic. Related ANCA vasculitis are divided into Granulomatosis with Polyangiitis, Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, Microscopic Polyangiitis, and Restricted Kidney Vasculitis. They are rare in the pediatric age group, but it is important to know about them, both in relation to their involvement of the upper and lower airways, as well as their renal involvement, so that the diagnosis can be made earlier, making the treatment and prognosis favorable.
