Objetivo: Revisar a associação entre cardiopatias congênitas e malformações extracardÃacas.
Fontes de dados: A pesquisa incluiu artigos cientÃ-
ficos presentes nos portais Medline, Lilacs e SciELO,
utilizando-se os descritores “congenital heart diseaseâ€,
“congenital heart defectsâ€, “congenital cardiac malformationsâ€,
“extracardiac defects†e “extracardiac malformationsâ€. Foram
incluÃdos os artigos de séries de casos que exploravam
especificamente a associação entre cardiopatias congênitas
e malformações extracardÃacas.
SÃntese dos dados: A cardiopatia congênita é responsável
por cerca de 40% dos defeitos congênitos, sendo uma das
malformações mais frequentes e a de maior morbimortalidade. Malformações extracardÃacas são observadas em 7 a
50% dos pacientes com cardiopatia congênita, trazendo um
risco ainda maior de comorbidade e mortalidade e tornando
a cirurgia cardÃaca mais arriscada. Diferentes estudos têm
tentado avaliar a presença de anormalidades extracardÃacas
em pacientes portadores de cardiopatia congênita. Dentre as
alterações descritas, destacam-se aquelas do trato urinário.
Contudo, não houve um estudo que tenha avaliado do mesmo
modo todos os pacientes.
Conclusões: Anormalidades extracardÃacas são frequentes
em pacientes com cardiopatia congênita, sendo que os portadores de tais alterações podem apresentar um risco maior
de morbimortalidade. Consequentemente, alguns autores
vêm discutindo a importância e o custo-benefÃcio da triagem
destas crianças à procura de outras malformações por meio
de exames complementares.
Objective: To review the association between congenital
heart defects and extracardiac malformations.
Data sources: Scientific articles were searched in the
Medline, Lilacs, and SciELO databases, using the descriptors
“congenital heart disease,†“congenital heart defects,†“congenital cardiac malformations,†“extracardiac defects,†and
“extracardiac malformations.†All case series that specifically
explored the association between congenital heart defects
and extracardiac malformations were included.
Data synthesis: Congenital heart diseases are responsible for
about 40% of birth defects, being one of the most common and
severe malformations. Extracardiac malformations are observed
in 7 to 50% of the patients with congenital heart disease, bringing a greater risk of comorbidity and mortality and increasing
the risks related to heart surgery. Different studies have attempted to assess the presence of extracardiac abnormalities
in patients with congenital heart disease. Among the changes
described, those of the urinary tract are more often reported.
However, no study has evaluated all patients in the same way.
Conclusions: Extracardiac abnormalities are frequent
among patients with congenital heart disease, and patients
with these alterations may present an increased risk of morbimortality. Therefore, some authors have been discussing
the importance and cost-effectiveness of screening these
children for other malformations by complementary exams.
Objetivo: Revisar la asociación entre cardiopatÃas congé-
nitas y malformaciones extracardiacas.
Fuentes de datos: Se investigaron artÃculos cientÃficos
presentes en los portales Medline, Lilacs y SciELO, utilizándose los descriptores «congenital heart disease», «congenital
heart defects», «congenital cardiac malformations», «extracardiac
defects» y «extracardiac malformations». Se incluyeron todos
los artÃculos de casos que exploraban especÃficamente la
asociación entre cardiopatÃas congénitas y malformaciones
extracardiacas.
SÃntesis de los datos: La cardiopatÃa congénita es responsable por un 40% de los defectos congénitos, siendo
una de las malformaciones más frecuentes y la de mayor
morbimortalidad. Malformaciones extracardiacas se observan en 7 a 50% de los pacientes con cardiopatÃa congénita,
trayendo un riesgo todavÃa más grande de comorbilidad y
mortalidad y haciendo la cirugÃa cardÃaca más arriesgada.
Distintos estudios vienen intentando evaluar la presencia
de anormalidades extracardiacas en pacientes portadores de
cardiopatÃa congénita. Entre las alteraciones descriptas, se
destacan aquellas del sistema urinario. Sin embargo, no
hubo estudio que haya evaluado del mismo modo a todos
los pacientes.
Conclusiones: Anormalidades extracardiacas son frecuentes en pacientes con cardiopatÃa congénita, siendo
que los portadores de estas alteraciones pueden presentar
un riesgo mayor de morbimortalidad. Por consiguiente,
algunos autores vienen discutiendo la importancia y el
costo-beneficio de la selección de estos niños en búsqueda de otras malformaciones por medio de exámenes
complementares.
Palabras clave: anormalidades congénitas; cardiopatÃas
congénitas; sistema urinario; ultrasonografÃa.