OBJETIVO
Revisar os aspectos históricos, epidemiológicos, etiológicos, gestacionais, diagnósticos e prognósticos da gemelaridade imperfeita.
FONTES DE DADOS:
Pesquisaram-se artigos cientÃficos nos portais PubMed, SciELo e Lilacs, utilizando-se os descritores "conjoined twins", "multiple pregnancy", "ultrasound", "magnetic resonance imaging" e "prognosis". A pesquisa não se delimitou a um perÃodo especÃfico de tempo. Complementou-se a revisão com material bibliográfico presente em livros.
SÃNTESE DOS DADOS
A descrição de gêmeos fusionados é lendária. Estima-se que a frequência seja em torno de 1/45.000-200.000 nascidos vivos. São gêmeos monozigóticos, monocoriônicos e usualmente monoamnióticos, que podem ser classificados de acordo com o local de fusão mais proeminente, com a simetria entre os gêmeos fusionados ou com a estrutura de compartilhamento. Pode-se realizar o diagnóstico ainda no perÃodo pré-natal ou depois do nascimento por meio de diferentes técnicas, como ultrassonografia, ressonância magnética e ecocardiografia. Tais exames são de suma importância para o entendimento da anatomia do feto/criança, bem como para a determinação do prognóstico e do plano cirúrgico.
CONCLUSÕES
Embora a gemelaridade imperfeita seja uma condição rara, o diagnóstico pré-natal é muito importante para avaliar o local de fusão e sua complexidade. Logo, a avaliação dessas crianças deve ser multidisciplinar, envolvendo principalmente obstetras, pediatras e cirurgiões pediátricos. Contudo, algumas decisões podem se constituir em verdadeiros dilemas éticos, nos quais diferentes aspectos devem ser discutidos e analisados juntamente com a equipe de saúde e a famÃlia da criança.
OBJECTIVE
To review the history, epidemiology, etiology, gestational aspects, diagnosis and prognosis of imperfect twinning.
DATA SOURCES
Scientific articles were searched in PubMed, SciELO and Lilacs databases, using the descriptors "conjoined twins", "multiple pregnancy", "ultrasound", "magnetic resonance imaging" and "prognosis". The research was not delimited to a specific period of time and was supplemented with bibliographic data from books.
DATA SYNTHESIS:
The description of conjoined twins is legendary. The estimated frequency is 1/45,000-200,000 births. These twins are monozygotic, monochorionic and usually monoamniotic. They can be classified by the most prominent fusion site, by the symmetry between the conjoined twins or by the sharing structure. The diagnosis can be performed in the prenatal period or after birth by different techniques, such as ultrasound, magnetic resonance imaging and echocardiography. These tests are of paramount importance for understanding the anatomy of both fetuses/children, as well as for prognosis and surgical plan determination.
CONCLUSIONS
Although imperfect twinning is a rare condition, the prenatal diagnosis is very important in order to evaluate the fusion site and its complexity. Hence, the evaluation of these children should be multidisciplinary, involving mainly obstetricians, pediatricians and pediatric surgeons. However, some decisions may constitute real ethical dilemmas, in which different points should be discussed and analyzed with the health team and the family.
OBJETIVO
Revisar los aspectos históricos, epidemiológicos, etiológicos, gestacionales, diagnósticos y pronósticos de la gemelización imperfecta.
FUENTES DE DATOS
Se buscaron artÃculos cientÃficos en los portales PubMed, SciELO y Lilacs, utilizando los descriptores "conjoinedtwins", "multiplepregnancy", "ultrasound", "magneticresonanceimaging" y "prognosis". La investigación no se limitó a un periodo determinado y especÃfico de tiempo. Se complementó la revisión con material bibliográfico presente en libros.
SÃNTESIS DE LOS DATOS
La descripción de gemelos fusionados es legendaria. Se estima que la frecuencia sea alrededor de 1/45.000-200.000 nacidos vivos. Son gemelos monocigóticos, monocoriónicos y usualmente monoaminióticos, que pueden clasificarse conforme al local de fusión más prominente, con la simetrÃa entre los gemelos fusionados o con la estructura de compartimiento. Se puede realizar el diagnóstico todavÃa en el periodo prenatal o después del nacimiento mediante diferentes técnicas, como ultrasonografÃa, resonancia magnética y ecocardiografÃa. Esos exámenes son de suma importancia para el entendimiento de la anatomÃa del feto/bebé, asà como para la determinación del pronóstico y del plan quirúrgico.
CONCLUSIONES
Aunque la gemelización imperfecta sea una condición rara, el diagnóstico prenatal es muy importante para evaluar el local de fusión y su complexidad. AsÃ, la evaluación de esos bebés debe ser multidisciplinaria, implicando principalmente a obstetras, pediatras y cirujanos pediátricos. Sin embargo, algunas decisiones pueden constituirse en verdaderos dilemas éticos, en los que distintos aspectos deben discutirse y analizarse juntamente con el equipo de salud y la familia del niño.
